Хроническая гранулематозная болезнь

76 
Синдром Чедиака-Штайбринка
-
Хигаси 
(синдром Чедиака-
Хигаси) – характеризуется нарушением развития лейкоцитов и сни-
жением их пероксидазной активности. В цитоплазме всех клеток кро-
ви, за исключением мегакариоцитов, присутствуют большие ано-
мальные гранулы (слившиеся лизосомы, окрашивающиеся по Рома-
новскому в зеленовато-серый цвет). При этом отмечается нарушение 
хемотаксиса лейкоцитов, замедление слияния лизосом с фагосомами 
и склонность людей к инфекциям. 
2.11. Принципы терапии основных нарушений системы белой 
крови 
В лечении разнообразных расстройств жизненно важной системы
белой крови выделяют этиотропный, патогенетический (заместитель-
ный, стимулирующий, тормозной, корригирующий) и симптоматиче-
ский принципы лечения. 
Те или иные лечебные мероприятия (способы, средства, курс ле-
чения и др.) зависят от вида, стадии развития, особенностей этиоло-
гии, патогенеза и выраженности клинических проявлений того или 
иного вида патологии системы белой крови. Функциональные сдвиги 
уровня лейкоцитов в крови лечения не требуют. 
В лечении лейкопений 
органического происхождения используют 
следующие методы и средства: 
−
 
средства, стимулирующие лейкопоэз (активизирующие как про-
лиферацию, так и созревание прежде всего нейтрофилов): пре-
параты нуклеиновой кислоты, интерлейкинов и др.; 
−
 
переливание крови и / или лейкоцитарной массы; 
−

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: