1. Семейный анамнез (составление родословной) У 1/3 он отрицательный. 2. Клиника – гематомный тип кровоточивости с поражением опорно-двигательного аппарата и упорные поздние кровотечения после травм и хирургических вмешательств. 3. Лабораторные данные: А. Оценка коагулограммы – гипокоагуляция: - увеличение времени свертывания венозной крови по Ли-Уайту (> 8 мин) - снижение потребления протромбина Б. Снижение в крови уровня VIII или IX факторов: крайне тяжелая форма – 0-1%, тяжелая – 1-2%, среднетяжелая – 2-5%, легкая – 5-25%
Достарыңызбен бөлісу: |