1. Гематомный – появление подкожных, меж– и внутримышечных и др. гематом, гемартрозов; 2. Микроциркуляторный (петехиально-пятнистый, синячковый) – появление петехий и экхимозов на коже, часто с кровотечения (носовые, десневые); 3. Васкулитно-пурпурный – появление на коже петехий, пурпуры, элементы симметричные 4. Смешанный (микроциркуляторно-гематомный) – гематомы незначительные в сочетании с петехиями и экхимозами
ОСНОВНЫЕ ТИПЫ КРОВОТОЧИВОСТИ.
ГЕМОФИЛИЯ – это коагулопатия, с гематомным типом кровоточивости, для которой характерна изолированная недостаточность одного из факторов свертывания крови
Классификация гемофилии:
- Гемофилия А (дефицит VIII фактора) – 70-78%
- Гемофилия В (дефицит IX фактора, болезнь Кристмаса) – 9-18%
- Гемофилия С (дефицит XI фактора) – редко
Распространенность гемофилии:
13-14 больных на 100 000 мужчин. Соотношение гемофилии А и В – 4:1
ЭТИОЛОГИЯ ГЕМОФИЛИИ
Заболевание вызывается мутацией гена, расположенного на Х-хромосоме и обуславливающего биосинтез факторов свертывания.
Достарыңызбен бөлісу: |