При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющих коагуляционных функций

При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющих коагуляционных функций.

При гемофилии В синтезируется аномальный IX фактор, не выполняющих коагуляционных функций.

Дефицит VIII или IX фактора приводит к нарушению I фазы свертываемости крови, в результате чего протромбин не переходит в тромбин (II фаза), а фибриноген в фибрин (III фаза) и сгусток не образуется.

Происходит резкое замедление свертываемости крови (по внутреннему пути) и развивается повышенная кровоточивость.

КЛИНИКА ГЕМОФИЛИИ У ДЕТЕЙ

Геморрагический синдром характеризуется гематомным типом кровоточивости:

• Образование меж - , внутримышечных и других гематом;
• Кровоизлияния в крупные суставы - гемартрозы;
• Длительные поздние кровотечения после травм, операций, экстракции зубов;
• Реже кровоизлияния в органы брюшной полости, желудочно-кишечные кровотечения, гематурия (после травмы или приема лекарств, разжижающих кровь)