Курс лекций по патофизиологии: учебное пособие для студен

204 
характеризуется снижением содержания в плазме крови общего ко-
личества ЛП, особенно ЛПВП, а также ЛППП и ЛПНП и других со-
ставляющих
. 
Чаще всего они бывают приобретенными в результате полного 
или белково-липидного голодания либо патологических процессов в 
системе пищеварения, но могут возникать и наследственные формы 
гиполипопротеидемий. 
Абеталипопротеидемия 
–
 
отсутствие образования апопротеи-
на В, ЛПОНП, ЛППП, ЛПНП и даже ХМ. Наследуется по аутосомно-
доминантному типу. Клинические проявления многообразны (атак-
сия, гипорефлексия, расстройства проприоцепции, мальабсорбция, 
стеаторея, дегенерация эритроцитов, нервных волокон, гипополиави-
таминоз). 
Гипобеталипопротеидемия 
– снижение образования апопротеина 
В, различных ЛП (кроме ЛПВП) и ХМ. Развивается у 3-6 % населе-
ния и резко усиливается при гипертиреозе. 
Анальфалипопротеидемия, или гипоальфалипопротеидемия,
– от-
сутствие или снижение синтеза апопротеина А и ЛПВП, снижение 
содержания в сыворотке крови Х и (главным образом) ФЛ, недоста-
точность 
ЭХ, 
возникающая 
в 
результате 
лецитин-
холестеринацилтрансферазы. 
Формируется 
по 
аутосомно-
рецессивному типу наследования. Клинически проявляется развитием 
ксантоматоза, гепато- и спленомегалией, увеличением миндалин, раз-
витием полиневропатии, ретинита и т.д. 
Гипоальфалипопротеидемию 
встречают у 3-8 % населения, она 
может иметь как наследственное, так и приобретенное происхожде-
ние (например, при нефрозе). 

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: