Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

535 
бірі бҿлігі активті пролиферацияланады, «ҿсуші фракциясы» болса, екінші бір бҿлігі – 
«мҥлгіген фракциясы», тыныштық фазасында тҧратын жасушалардан тҧрады. Лейкоздың 
клиникалық белгілері айқындалған кезде лейкоздық клон саны 10
12
жасушадан тҧрады. 
Бҧнша жасуша саны жасалу ҥшін ең болмағанда 1 жыл, ең кҿп болғанда 10 жыл, орта 
есеппен 3,5 жыл қажет деп есептеледі. Осыған орай, жедел лейкозбен (ЖЛ) ауырған 
блаларда лейкемогенез мехнизмін қозғаушы фактор перинатальды кезеңде ҽсер ететін 
болса керек деген кҿзқарас туған. Жедел лейкоздағы сҥйек миында ісіктік прогрессияның 
ерекшелігі қалыпты қан тҥзілудің басылуы болып келеді жҽне осымен шеткі қанда 
анықталатын ЖЛ тҽн ҿзгерістер (анемия+нейтропения + тромбоцитопения) пайда болу 
механизмін тҥсіндіреді. Сонымен, лейкоз патогенезі – клетканың бҿлінуінің бҧзылуы, 
олардың мамандандырылуы кҥрт ҿзгеріп, реттеулерге бой бермеуі. 
Жіктелісі.
FAB жіктелісі бойынша жедел лимфобласты лейкозды (ЖЛЛ) 3 
морфологиялық нҧсқаға бҿледі:
L
1 
(кҿбіне кішкене мҿлшерлі, гомогенді ядролық хромотинді, таза боялатын, 
ядрышкасыз, цитоплазмасы кішкене болып келетін лимфобластар); 
L
2 
(мҿлшері бойынша гетерогенді, ядросының мембранасы дҧрыс емес, айқын бір 
немсе бірнеше дрышкалы, цитоплазмасы кҿп болып келетін ҥлкен лимфобластар); 
L
3 
(ҥлкен, мҿлшері ҿзгермейтін, ҿзіне тҽн вакуолизациясы бар айқын базофилиялы 
цитоплазмалы лимфобластар). 
Мембраналық жҽрне басқа антигендер маркерлері бойынша бҿледі: 
- Т- клеткалы ЖЛЛ (барлық ЖЛЛ ауыратын балалардың 15-25% қҧрайды); 
- В-клеткалы жҽне пре-В-клеткалы ЖЛЛ (барлық ауыратын балалардың 1-3% қҧрайды); 
- 0-клеткалы жіктелмеген ЖЛЛ (лимфобластар, цитоплазма бетінде иммуноглобулиндер, 
CD
4 
жҽне басқа Т-клеткалы маркерлер анықта) – барлық ЖЛЛ-мен ауыратын 
балалардың 70- 80% -да кездеседі. 
Жедел лимфобласты емес лейкоздардың цитохимиялық жҽне морфологиялық жетілу 
негізін біріктіру ҥшін ФАБ (FAB) жіктелісі жасалған. Жедел лимфобласты емес 
лейкоздарды (ЖЛеЛ) бҿледі:
• М
0 
- жіктелмеген миелоидты; 
• М
1 
- миелобласты, жетілмеген; 
• М
2
- миелобласты, толық жетілмеген; 
• М
3 
- промиелоцитарлы; 
• М
4
- миеломонобласты; 
• М
5 
- монобласты; 
• М
6 
- эритромиелоз; 
• М
7 
- мегакариобласты.
Лимфобласты емес жедел лейкоздардың ішінде ең жиі кездесетіні жедел миелоидты 
болып келеді. Жағымды нҧсқаларына М
1,
М
2,
М
3, 
жҽне М
4
, жағымсыздарына М
0, 
М
4
-М
7
, 
бифенотиптік ЖЛеЛ жатады.
Созылмалы миелолейкозда ересек типін, фвенилді типін, сонымен қатар бласты криз 
деп бҿледі. Туа біткен лейкозды жедел лейкоздың ерекше тҥрі ретінде сипаттайды.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: