Глюкоза-6-фасфатдегидрогензаның жетіспеушілігі

521 
нитроофуранды препараттар, аналгетиктер, антибиотиктер, оның ішінде ең бірінші 
левомицитин; туберкулостатикалық заттар; ҿсімдіктер: атбас бҧршақтар, наркайсар, ҧсақ
бҧршақтар, еркек қырыққҧлақ (усасар), кҿкжидек, қаражидек ) гемолизге ҽкелуі мҥмкін. 
Г-6-ФД жетіспеушілігі кҿбіне ер адамдарда байқалады.
Клиникалық кӛріністері
– сарғаю, бауырдың, сиректеу талақтың ҿсуі байқалады. 
Шеткі қанда ретикулоцитозбен нормохромды анемия, лейкоцитоз анықталады. Анизо-
пойкилоитоз болады, эритроциттердің сынықтары (шизоциты), поихромазия кҿрінеді. 
Эритроциттердің осмотикалық беріктігі (резистентілігі) бҧзылмайды. Гипербилирубине-
миямен бірге пергемо-глобинемияның байқалуы тамырішілік гемолизге тҽн белгі болып 
келеді. Кризсіз ағымыда байқалуы мҥмкін. Зҽрдегі ҿт пигменнтінің мҿлшері арытады.
Емі.
Гемолтикалық криздің емін гемолиз себебі болған дҽрілерді, ҿнімдерді жҽне 
басқаларды алып тастаудан бастайды. Антиаксиданттар (Е дҽрумені), венаға 5% глюказаға 
енгізу, 5% натрий бикорбанатын, бірге фенобарбтиал, бауырда конъюгацияны 
индукциялайтын ҿт жҥргізетін дҽрілерді тағайындайды. Ауыр гемолитикалық криздерде 
эритроциттер қҧю, жедел бҥйрек жетіспеушілігінің, ацидоздың, ТІШҦ-синдромының 
алдын алу қажет. Жоспарлы ауруларға фоль қышқылын тағайындайды. Темір 
препараттырын тағайындауға болмайды. 
14.1.9. ГЕМОГЛОБИННІҢ ҚҦРЫЛ Ы МЫН ЫҢ Ж ӘНЕ Т ҤЗІЛ УІНІҢ
МҤКІСТІКТЕРІ 
Гемоглобин молекулаларының алғашқы құрылымының аномалиясына (мысалы, орақ 
тәріздес жасушалы аурулар) байланысты, гемоглобинопатияларды сапалылық, немесе
талассемия, сандық деп бӛледі.
Гемоглобинопатиялардың тҧқым қуалауы, белгісіз тҥр-
лерден ауыр тҥрлеріне дейін білінетін, аутосомды-кодоминантты сипатты болып келеді. 
Талассемия 
– 
глобин тізбектерінің (шынжырларының) бірінің түзілуінің бұзылуы 
байқалатын тұқым қуалайтын гемолитикалық анемиялар тобы
. Науқастарда гипохром-
ды анемия, қан сарысуында темір мҿлшерінің жоғарлауы байқалады. 
Глобиннің ß-
тізбегнің түзілуі бұзылатын түрі ß-талассемия деп аталады
, жиі кездеседі. 
α-
талассемияда α-тізбегінің түзілуі бұзылады. 
Бір класс полипептиттерінің пайда болуы 
бҧзылса, келесі тізбектің ҿнуі арытады. Сҥйек май ішінде эритроциттердің жарылуына 
байланысты тиімсіз эритропоэз, тҧрақсыз тізбектердің преципитациясы жҽне гемолиз
пайда болады. Эритрокариоциттер сҥйек майында, эритроциттер шеткі қанда – талақта – 
бҧзылады. Жерортатеңіздік талассемияларда ß-тізбек бҧзылады (ß-таласемия, ген 11p15-де 
орналасқан), ол эритроциттерде F жҽне A
2
гемоглобиннің шектен тыс жиналуына ҽкеледі; 
Қара терілі адамдарда жҽне Шығыс халықтарында кездесетін тҥрлерінде α- тізбегінің 
тҥзілуі бҧзылған (α-талассемия, гендер 16pter-p13 жҽне Xq13-те орналасқан. Аурудың 
гомозиготты жҽне гетерозиготты тҥрлері болады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: