Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4


Тҧқым қуалайтын тромбоцитопениялық пурпура



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет548/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   544   545   546   547   548   549   550   551   ...   772
tusipkaliev pediatria

Тҧқым қуалайтын тромбоцитопениялық пурпура
тромбоциттердің 
жеткіліксіз түзілуінен немесе оның бұзылуының кӛбеюінен пайда болуы мүмкін

Гипопластикалық тромбоцитопениялық пурпура
(амегакариоцитозбен 
немесе мегакриоцитарлы гипоплазиямен), ҽдетте басқа даму ақауларымен, кҿбіне 
кҽріжілік аплазисымен, қосарланады. Ҿзіне тҽн жағдайларда қан кету мен тромбоцито-
пения алғашқы кҥндері, сиректеу – кеш, білінеді. Тҧқым қуалау аутосомды, рецессивті. 
Болжамы жағымсыз: жартысынан артық науқастар бір жасқа дейін шетінеп кетеді.
Мегакариоцитарлық ҿскіндінің гипоплазиясы гипопластикалық анемияның, лейкоздың, 
хромосомдық аномалиялардың белгілері болуы мҥмкін. Тіптен тромбоцтопоэтиннің 
синтезінің жетіспеушілігінің (тҧқым қуалаудың доминантты тҥрі) нҽтижесіде болуы 
мҥмкін, бҧндай жағдайда плазма қҧю тромбоциттердің қалыптасуына ҽкеледі.
Тҧқым қуалайтын тромбоцитолитикалық пу рпуралар
микроцитарлық,
макроцитарлық, нормацитарлық болады. Бҧл аурулар тобының ішінде Вискотта-Олдрич, 
геморрагиялық тромбодитрофия (Бернар-Сулье) жҽне Мей-Хегглин аномалиялары 
белгілірек болып келеді.
Вискотт-Олдрич синдромы
 
клиникалық тҧрғыдан ҥш (триада) белгімен 
сипатталады: қайталап соғатын инфекциялар, экзема жҽне тромбоцитопения салдарынан 
геморрагиялық синдром. Мҥкісті ген Х-хромосоманың қысқа иығында орналасады.
Мей-Хегглин синдромында
 
ауыр қан кету болмайды, мектепке дейінгі жҽне мектеп 
жастарында білінеді. Аномалия аутосомды-доминантты жолмен тҧқым қуалайды. 
Тромбоцитопения қан платинкалырының ҥлкен мҿлшерлі болуымен жҽне нейтрофилдер 
мен моноциттарда Доле денешігінің болуымен сипатталады.
Кезкелген тромбоцитпениялық пурпураларда (егер ТІШҦ синдромы болмаса) ε-
аминокапрон қышқылы жҽне тромбоциттердің адгезивті-агрегациялық активтілігін 
жақсартатын басқа дҽрілер (адроксон, этамзилат, дицинон, пантетенат кальция, натрий 
хлрофилині, АТФ, фитотерапия, магний препараттарын ішкізумен қосралап) 
тағайындалады. Геморрагиялық криз кезінде ε-аминокапрон қышқылын тамшылап, кҥніне 
1-2 рет венаға жібереді.


528 
Иммуноглобуллин
(тек, арнайы венаға жіберу ҥшін дайындалған препарат) 
тамшылатып, 0,5 г/кг дене салмағына (10 мл/кг 5% глюкоза ертіндісінде) тҽулігіне 1 рет 4 
кҥн бойына венаға тамшылатып жіберіледі. Ҿте тиімді ҽдіс болып есептеледі, 75% 
жағдайда тромбоциттер санын кҿтереді, бірақ тек 25-30% аруларда тҧрақты клиникалық-
гематологиялық ремиссияға жеткізеді. Сонымен қатар ҿте қымбат ҽдіс, сондықтан ҽдетте, 
ИТП-ні емдеуді преднизолоннан бастайды. 
ИТП-мен ауыратын балаларға преднизолон тағайындау кҿрсеткіщі болып теріде 
жайылған геморрагиялық бҿртпе байқалып, тромбоциттер саны 20х10
9
/л-ден тҿмендеп, 
клегей қабаттардан қан кету, склераға жҽне кҿздің торқабығына қан кету, «ылғал» 
пурпура, постгеморрагиялық анемиямен асқынған, ішкі мҥшелерге қан кетудің болуы 
есептеледі. Преднизолон тҽулгігіне 2 м/кг есебінен 2-3 апта бойына тағайындалып, содан 
соң біртіндеп азайтып барып, толық алып тасталады. Преднизолонды ҧзақ бірнеше ай 
бойына қолдану тиімсіз болып келеді.
Интерферон-α
2
(реферон, интрон А) науқастардың 2\3 бҿлігінде тиімділік (толық 
тиімділік15% ғана) байқалады. 5 жасқа дейінгі балаларда бҧл дҽрінің дозасы тҽулігіне
500 000 ХБ қҧрайды, 5-12 жас балаларда тҽулігіне 1 млн. ХБ, ал 12 жастан ҥлкен 
балаларға 2 млн болып келеді. Дҽріні аптасына 3 рет бҧлшық етке немесе тері астына 3 
бойы тағайындалады. Тиімділігін 6-7 аптадан бағалау керек болсада, 2 кейін-ақ кҿптеген 
балаларда тиімділігі кҿріне бастайды.
Тромоцитарлық масса трансфузиясы 
тиімсіз, оған ҿте сирек, тек ҿміріне қауіп 
туғанда (мысалы, миға қан қҧюлу) жҥгінеді. Бҧны қолданғанда шеткі қандағы 
тромбоциттер саны кҿбеймейді, тек жергілікті геостатикалық пайда болуы мҥмкін.
Спленоэктомия жасау кҿрсеткіштері: 6 айдан артық созылатын, қайталап 
преднизолон тағайындауды қажет ететін «ылғалды» пурпура, қазіргі кездегі кешенді еміне 
қарамастан, ауыр қан кету байқауы, миға қан кету қаупі тууы. ИТП-да спленоэктомия 85% 
науқаста клиникалық-лабораториялық ремисссияға ҽкеледі немесе қан кетуді айтарлықтай 
тҿмендетеді. Спленоэктомия тиімсіз болған жағдайда қайталап қысқа курспен 
преднизолон тағайындайды. Ал, олда геморрагияны жоя алмаса, тромбоциттер саны 
кҿтерілмесе апатасына 1 рет винкристин (1,5 мг\м
2
) тағайындайды. Ҽдетте 2-4 рет 
енгізгеннен кейн тиімділігі біліне бастайды. Спленоэктомиядан кейін 1-12 ай бойына
даназолда (тҽуелгіне 20 мк\кг, бірақ 800 мг-нан артық болмауы керек) тағайындалады. 
Сплеоэктомияны 5 жасқа дейін жасамаған жҿн. Спленоэкомияға жасалған балаларға 
пневмококкты вакцинамен иммунизация жасау (тек ота жасалғаннан кейін бірінші жылы) 
немесе бйциллин -5 5 жыл бойын, айына 1 реттен егу ҧсынылады. 

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   544   545   546   547   548   549   550   551   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау