ҚАННЫҢ ЖӘНЕ ОНЫҢ ЖАСАЛУ МҤШЕЛЕРІНІҢ ЗАҚЫМДАЛУЛАРЫ
Гемолитикалық синдром
– эритроциттердің гемолизі – тері жҽне кілегей қабықта-
рының бозаруымен қатар сарғаюымен, талақ пен бауырдың ҥлкеюімен, бауыр аймағының
салмақтанып ауырсынумен, несептің жҽне нҽжістің қою қоңыр тҥсті болуымен сипатта-
лады. Қанда норма немесе гиперхромдық анемия, ретикулоцитоз, гипербилирубинемия
(25,26 ммоль/л-ден жоғары) байқалады. Билирубиннің байланыспаған фракциясы артады.
Эритроциттердің гемолизі тҿмендегідей ауруларда байқалады: тҧқым қуатын, іштен
туа болған гемолитикалық анемия. Бҧл науқастың жоғарыдағы белгілерімен қатар сҥйек
жҥйесінде мҧнара тҽріздес бас сҥйек, жоғары орналасқан таңдай, «кірпік шешен» тҽріздес
бас сҥйегі сияқты ақаулар (аномалиялар), психикалық жҽне дене дамуының қалыс қалуы
байқалады. Қанда микросфероциттер, нысана, қылыш, S–тҽріздес эритроциттер кездесуі
мҥмкін. Эритроциттердің осматикалық беріктігі (резистенттігі) ҿзгеруі мҥмкін
(минимальды — 0,46 - 0,40; максимальды 0,32 - 0,36). F-гемоглобиннің мҿлшері кҿбейеді,
гемоглобиннің синтездену жылдамдығы ҿзгереді, гемоглобин қҧрамында кейбір
ферменттердің мҿлшері азаяды немесе тіптен жоқ болуы мҥмкін.
Туылғаннан кейін иммундық жҽне аутоиммундық себептермен пайда болған
гемолитикалық анемиялар:
а) Анасы мен ҧрықтық қандарының топтары мен резусының сай келмегендігінен
пайда болатын, жаңа туылған сҽбидің гемолитикалық ауруы.
б) Қан тҥйіршіктеріне қарсы бағышталған денешіктерінің (антиденелер) кҿбеюімен
сипатталатын аутоиммундық гемолитикалық анемия жҽне тағы басқалар.
Эритроциттердің гемолизі, сонымен қатар, кҿптеген инфекциялық аллергиялық
(коллагеноздар, ревматизм, нефрит жҽне т.б.) ауруларды байқалуы мҥмкін.
Геморрагиялық синдром.
Қанның тамырлық, ҧйыту, пластинкалық қасиеттерінің
бҧзылуынан пайда болуы мҥмкін.
Геморрагиялық синдром мҧрыннан, қызылиектен, ішек-қарыннан, жатырдан,
операциялық жарадан, тіс суырғанда, зақымданғанда қуыстарға немесе теріге қан кетумен
сипатталады.
Теріге қан қҧйылғанда, геморрагиялық синдром петехия, экхимоз, гематома сияқты
элементтермен сипатталады.
134
Геморрагиялық синдромда тромбоциттердің саны мен сапасы (қҧрылымы), қанның
ҧю уақыты (Сухарев бойынша – 4-8 мин., Масс-Магро – 8-12, Ли-Уайт – 6-10 мин.),
қанның ағу ҧзақтығының уақыты (Дюк бойынша – 2-4 мин.), ҧйыған қанның жиырылу
индексі (0,3 - 0,5) жҽне ҧю жҥйесінің басқа да кҿрсеткіштері ҿзгереді. Геморрагиялық
бҿртпелерді бағалағанда оның тҧрған жерін, мҿлшерін, тҥрін, тҥсін, симметриялығын
анықтау керек. Петехия немесе экхимоз тҽрізді тиісті заңдылықсыз жҽне симметриясыз
орналасқан, бҿртпелер, негізінде тромбоциттердің патологиясы жатқан (алғашқы тҥрлері
– Верльгоф, Гланцман ауруларында, қосалқы тҥрлері – лейкозда) геморрагиялық диатезге
тҽн болып келеді
.
Аяқ пен қолдардың, буындардың жазылу бетінде, май қҧйрықта симметриялы
жерлерде орналасқан геморрагиялық дақ немесе дақты-папулалы бҿртпелер
вазопатияларға (тамыр зақымдалу патологиясы) тҽн болады. Вазопатияның ҿкілі болып
геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох ауруы) есептелінеді.
Гемофилияда ірі-ірі тері асты, бҧлшық ет аралық гематомалар жҽне гематроздар
(буын қуысына қан кҧйылу), ҽдетте тізе буынына немесе олардың буынының
деформациясы, (пішінінің ҿзгеруі) бҧлшық ет атрофиясы (семуі) тҥрінде қалдықтары тҽн
болып келеді
.
Кҿптеген қан жасалу мҥшелерінің жҥйелік зақымдалуында (лимфогрануломатоз,
лейкоз, лимфосаркоматоз жҽне т.б.) геморрагиялық синдром байқалады.
Қазіргі кезеңде жҧқпалы аурулардың барысы қатал ҿткенде, іріңді қабыну процес-
сінде кездесетін қанның тамыр ішінде шашырап ҧюы деп аталатын синдромның белгісі
болып табылатын геморрагиялық синдромға ҥлкен кҿңіл бҿлінеді. Қанның тамыр ішінде
шашырап ҧю қанның ҧюға қарсы ҽсер ететін жҥйелерінің, тамыр қабырғасына негізгі
дерттің себептерінің немесе зат алмасуының бҧзылуының қалдыктарының қосымша ҽсер
етуіне байланысты пайда болады. Бҧл синдром кілегей қабықтардан, ішек қарын жолда-
рынан қан кетумен, теріге қан қҧйылуымен, тромбоциттердің мҿлшерінің ҿзгеруімен, ҧю
жҽне қан ағу уақытының ҧзаруы немесе қысқаруымен, патологиялық процесстердің
қаталдығына байланысты ҽртҥрлі дҽрежедегі гематокриттің ҿзгеруімен сипатталады.
Бҧл синдром менингококкцемияда, пневмонияның қатал тҥрлерінде, ішек жҧқпалы
ауруларында (дизентерия, сальмонеллез, стафилококкті энтероколит) кездеседі.
Қазіргі кезде геморрагиялық синдромдарды бірнеше тҥрге бҿледі:
1. Гематомалық тҥрі – тері, шандыр астарына, кілегей, қабықтарға, етке жҽне
буындарға ҥлкен кҿлемді қан кету байқалады.
Буындардың пішіндері ҿзгеріп, артроз, контрактуралар, патологиялық сынықтар пайда
болады. Зақымданғаннан, операциядан кейін, ҿмірге қауіпті қан кетулер байқалады.
Гематомды геморрагиялық синдром А жҽне В гемофияларына тҽн болып келеді.
2. Петехиальды дақты немесе микроциркуляторлы тҥрі. Тері жҽне кілегей қабықтарда
петехиялар мен экхимоздар пайда болады. Ҿзінен-ҿзі немесе сҽл ғана зақымдалғанда
мҧрыннан, қызылиектен, бҥйректен қан кетумен сипатталады. Гематомалар сирек
байқалады, сондықтан буындарда, ҽдетте зақымдалғанда ғана байқалады.
Тонзиллоэктомиядан басқа операциялардан кейін қан кету байқалмайды. Жиі де
қатерлі асқынулар тҥрлері миға қан қҧйылу болып табылады. Оның алдында, ҽдетте
теріде жҽне кілегей қабықтарда, кішкене
петехия тҽріздес қан қҧйылу байқалады.
Геморрагиялық
синдромның
микроциркуляторлы
тҥрі
тромбоцитопатияда,
тромбоцитопенияда, гипо- жҽне дисфибриногенемияда, X, V жҽне II қан ҧю факторлары
жетіспегенде байқалады.
3.
Аралас (микроциркуляторлы-гематомды) тҥрі: жоғарыда берілген микро-
циркуляторлы жҽне гематомды тҥрлерінің қабаттасуымен сипатталады. Сонымен қатар,
кейбір ерекшеліктер байқалады. Микроциркуляторлы тҥрі басымдау, ал гематомды тҥрі
шамалы білінеді. Кҿбіне-кҿп тері асты шел майына қан қҧйылу байқалады. Буындарға қан
қҧйылу сирек байқалады. Қан кетудің бҧл тҥрлері Виллебранд ауруына жҽне Виллебранд-
Бргенс синдромында байқалады, ҥйткені плазмалық факторлардың (VIII, IX, VIII, V, VII,
135
XII) коагуляциялык (ҧю) активтілігінің жетіспеушілігіжн тромбоциттердің ҽрекеттік
бҧзылыстары (дисфункциясы) бірге байқалады. Бҧндай қан кетудің пайда болатын тҥрлері
тамыр ішінде канның шашырап ҧйыу синдромдарында, антикоагулянттарды тиісті
мҿлшерінен артық бергенде байқалады.
4.
Васкулитті-пурпурлі турі, иммуноаллергиялық жҽне улы токсикалык бҧзылыс-
тардың ҽсерінен микротамырлардағы экссудативті қабыну қҧбылыстардың нҽтижесінен
пайда болады. Бҧл топтың негізгі ҿкілі болып геморрагиялық васкулит (Шенлейн-Генох
ауруы) есептелінеді. Геморрагиялық синдром негізінен аяқ-қолдарының ҥлкен буында-
рында симметриялы орналасқан сау теріден ашық бҿлектеніп, бетіне шығып тҧратын
тҥйіндермен (папулалармен), кҥлдіреулермен, торсылдақтармен (кҿпіршік) анықталады.
Бҧл бҿртпелер, «кҿктеп» қызыл тҥстен, сары тҥске дейін, ҿзгеріп тҥлейді. Сонымен қатар,
іші ауырып, ішінен, бҥйрегінен қан кетуі – макро- жҽне микрогематурия байқалуы мҥмкін.
5.
Ангиоматозды тҥрі, телеангиэктазының ҽртҥрлі формаларына тҽн болып келеді.
Рандо-Ослер ауруы жиірек кездеседі. Геморрагиялық синдромының бҧл тҥрінде теріге,
шел майына, басқа мҥшелерге жедел, зақымдалулардан кейін қан кету болмайды. Бірақ,
ангиоматозды ҿзгерген тамырлардан (мҧрыннан, ішектен, сиректеу гематурия жҽне
ҿкпеден) қан кету қайталап тҧрады.
Достарыңызбен бөлісу: |
