Гемобластозы: симптоматология и диагностика

Все гемобластозы делят на две большие группы: лейкозы и гематосаркомы. Лейкозы – опухоли из кроветворной ткани с первичной локализацией в костном мозге. При этом опухолевые клетки легко выходят в периферическую кровь, давая характерную гематологическую картину в зависимости от того, из какого ростка кроветворной ткани происходят опухолевые клетки. Гематосаркомы – опухоли из кроветворной ткани с первичной внекостномозговой локализацией и выраженным местным опухолевым ростом. Обе эти разновидности гемобластозов связаны между собой генетическим родством клеток, из которых они происходят, и могут при определенных условиях трансформироваться друг в друга.

Понимание сути гемобластозов, их происхождение вытекает из схемы кроветворения.

Современная схема кроветворения объясняет происхождение всех клеток крови, исходя из унитарной теории А.А. Максимова. В соответствии с ней кроветворение представляет собой исходящий из одной (стволовой) клетки многостадийный процесс, конечным результатом которой является выход в кровь составляющих ее элементов – эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов.

I – класс полипотентных клеток – предшественников;

II – класс частично детерминированных полипотентных клеток - предшественников;

III – класс унипотентных клеток – предшественников;

IV – класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток;

V – класс созревающих клеток;

VI – класс зрелых клеток.

I – класс полипотентных клеток – предшественников представлен стволовой кроветворной клеткой, которая полипотентна и способна дифференцироваться по всем росткам гемопоэза.

II – класс частично детерминированных полипотентных клеток – предшественников представлен клетками – предшественниками миелопоэза и лимфопоэза. В первом случае они обозначаются как колониеобразующие единицы гранулоцитарно-эритроцитарно-макрофагально-мегакариоцитарные (КОЕ-ГЭММ), во втором-КОЕ-Т-лимфопоэза.

III – класс унипотентных клеток – предшественников представлен клетками, которые дифференцируются только в направлении одного определенного ростка кроветворения. Клетки-предшественницы эритроцитов обозначаются как колониеобразующие единицы эритроцитов (КОЕ-Э), гранулоцитов (нейтрофилов, эозинофилов и базофилов) – колониеобразующая единица гранулоцитов (КОЕ-Г), моноцитов – КОЕ-М. Существуют также клетки – предшественницы Т- и В-лимфоцитов и тромбоцитов.

IV – класс морфологически распознаваемых пролиферирующих клеток составляют бласты: миелобласт, лимфобласт, монобласт, плазмобласт, мегакариобласт и эритробласт.

V – класс созревающих клеток: по линии миелопоэза представлен промиелоцитами, миелоцитами, метамиелоцитами (юный гранулоцит) и палочкоядерными гранулоцитами; по линии лимфопоэза – пролимфоцитами (большой и средний лимфоцит); по линии эритропоэза – пронормоцитами, нормоцитами базофильными, полихроматофильными и оксифильными, а также ретикулоцитами.

VI – класс зрелых клеток составляют базофилы, эозинофилы, сегментоядерные нейтрофилы, лимфоциты, моноциты, плазмоциты, тромбоциты и эритроциты.

Морфологической основой острых лейкозов (ОЛ) чаще всего являются клетки первых трех классов кроветворения, то есть незрелые недифференцированные или малодифференцированные клетки. При хронических лейкозах в основном преобладают клетки IV класса, то есть морфологически распознаваемые клетки (бласты).