Пороки сердца (ВПС) и сосудов (16

207
поксия отсутствует, направление кровотока слева направо) и синие (выра
-
жена гипоксия, кровь идет справа налево). 
ВПС с нарушением деления поло
-
стей сердца.
Де ф е к т м е ж ж е л у д о ч к о в о й п е р е г о р од к и (небольшой дефект 
около 1 см), в мышечной части (болезнь Толочинова–Роже) и высокий дефект 
мембранозной части перегородки под аортальными клапанами.
Де ф е к т м е ж п р е д с е рд н о й п е р е г о р од к и – один из наиболее 
частых пороков (7–25 %) от всех ВПС. Незаращение овального окна – дефект 
вторичной перегородки, который локализуется над овальным окном. Пол
-
ное отсутствие перегородки, как и отсутствие межпредсердной перегородки, 
приводит к формированию трехкамерного сердца. Большие дефекты само
-
стоятельно или в сочетании с другими ВПС приводят к летальному исходу 
в неонатальном периоде. 
ВПР с нарушением деления артериального ствола
.
О б щ и й а р т е р и а л ь н ы й с т в о л характеризуется сохранностью пер
-
вичного артериального ствола, в результате чего из сердца выходит один со
-
суд, располагающийся над дефектом межжелудочковой перегородки. Дети 
умирают в первый год жизни.
По л н а я т р а н с п о з и ц и я м а г и с т р а л ь н ы х с о с у д о в – отхож
-
дение от правого желудочка аорты, от левого желудочка – легочного ствола. 
Прогноз неблагоприятный.
Ко а р к т а ц и я а о р т ы – сужение перешейка, реже грудной и брюш
-
ной аорты. Признаки декомпенсации проявляются к 10 годам жизни ребенка.
С т е н о з ус т ь я а о р т ы – сужение на уровне клапанов и редко выше 
клапанов.
Комбинированные ВПС. 
Тр и а д а Ф а л л о – клапанный стеноз легочной 
артерии в сочетании с дефектом межпредсердной перегородки и гипертро
-
фией правого желудочка.
Те т р а д а Ф а л л о – стеноз легочной артерии, высокий дефект межже
-
лудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия правого же
-
лудочка. Прогноз неблагоприятный.
Пе н т а д а Ф а л л о – сочетание тетрады Фалло с межпредсердным де
-
фектом. 
Клапанные пороки 
– атрезия трехстворчатого клапана, беспорядоч
-
ное расположение створок трехстворчатого клапана (порок Эбштейна), дыр
-
чатые клапаны, клапаны с карманами и т. д.
Другие ВПС 
– персистирование (незаращение) боталлова протока, незара
-
щение овального окна (считаются пороками детей старше 3‑месячного воз
-
раста). Хорошо подвергаются хирургической коррекции.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: