Учебное пособие для аудиторной самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов Под общей редакцией доцента

205
гантизм), гетеротопия, гетероплазия, эктопия, удвоение, атрезия, стеноз, 
неразделение (слияние), персистирование 
и др.
Классификация ВПР.
1. По этиологии целесообразно выделять групп врожденных пороков:
а) э
ндогенные пороки 
(20–30 %) обусловлены унаследованными и спора
-
дическими мутациями (генные, хромосомные, геномные); б)э
кзогенные по
-
роки 
(2–5 %) возникают вследствие действия физических, химических, био
-
логических факторов, при гипоксических состояниях, нарушениях питания 
и обменных процессов в организме матери. в) м
ультифакториальные поро
-
ки 
(30–40 %) – формы патологии плода, которые вызваны взаимодействием 
эндогенных 
(наследственных) и 
экзогенных 
факторов 
г) ВПР неустановленной 
этиологии – в 25–50 случаев этиология пороков 
остается невыясненной.
2.
 По патогенезу – пороки, возникающие в результате непосредственно
-
го воздействия наследственного или экзогенного тератологического факто
-
ра, называются 
первичными
. 
Вторичные 
пороки являются осложнением пер
-
вичных и патогенетически с ними связаны (например: атрезия сильвиевого 
водопровода ведет к врожденной гидроцефалии).
3. По распространенности различают 
изолированные 
(в одном органе), 
си
-
стемные 
(возникающие в одной системе, например хондродисплазия) и 
мно
-
жественные 
(ВПР в органах двух и более систем: болезнь Дауна, синдром 
Патау, Эдвардса и др.).
4. По локализации выделяют, например, пороки центральной нервной си
-
стемы и органов чувств, лица и шеи, сердечно‑сосудистой и дыхательной си
-
стем, органов пищеварения, кожно‑мышечной системы, мочеполовых орга
-
нов, эндокринных желез, кожи и придатков и пр.
Патогенез
 
киматопатий  складывается  из  определенных  закономерно
-
стей, нарушений клеточных и тканевых механизмов развития плода:
Первая закономерность 
характеризуется тем, что любое патогенное воз
-
действие обусловливает 
обязательное 
нарушение хода морфогенеза плода, 
систем, органов, тканей, клеток, ультраструктур, молекул (
дизонтогенез).
Второй закономерностью 
является сочетание дизонтогенеза с 
другими 
патологическими процессами 
(пороки ЦНС с наличием некрозов, кровоиз
-
лияний и др.).
Третьей закономерностью 
является наличие определенного 
временного 
периода
, когда патогенный (тератогенный) фактор, оказывающий неблаго
-
приятное воздействие на плод, формирует ВПР или определяет гибель эм
-
бриона. Этот отрезок времени получил название 
тератогенного термина
-
ционного  периода 
(критический  период  развития).  Наиболее  чувствителен 
зародыш человека к воздействию тератогенных факторов в конце 1‑й начале 
2‑й недели и между 3–6 неделями внутриутробного развития.

206
Клеточные механизмы тератогенеза
. 
К ним относятся нарушения раз
-
множения,  миграции  и  дифференцировки  клеток  (например  – 
гипоплазия, 
аплазия 
органа  связаны  с  патологией  размножения;  гетеротопии  связана 
с нарушением миграции клеток; незрелость, персистирование эмбриональ
-
ных структур связаны с нарушением дифференцировки клеток) 
В  основе  тканевых  механизмов  тератогенеза 
лежат 
адгезия  тканей, 
апоптоза и некроз 
клеточных масс (например – атрезия кишечника
,,
 дефек
-
ты перегородок сердца, дизрафии).

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: