Учебное пособие для аудиторной самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов Под общей редакцией доцента


Первичный склерозирующий холангит



жүктеу 3,19 Mb.
Pdf просмотр
бет96/356
Дата26.03.2022
өлшемі3,19 Mb.
#37921
түріУчебное пособие
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   356
ПАТАНАТОМИЯ Частная патология

Первичный склерозирующий холангит 
– это хроническое холестатиче
-
ское заболевание печени неизвестной этиологии, характеризующееся негной
-
ным деструктивным воспалением, облитерирующим склерозом и сегментар
-
ной дилатацией внутри‑ и внепеченочных желчных протоков, имеющее про
-
грессирующее течение и приводящее к развитию вторичного билиарного цир
-
роза печени, портальной гипертензии и печеночной недостаточности.
Заболевание впервые описано в 1924 г. 
P. Delbet
. Термин первичный склерози
-
рующий холангит стал использоваться с 60‑х годов XX века для обозначения хро
-
нических заболеваний, характеризующихся утолщением, уплотнением, неравно
-
мерным сужением вне‑ и внутрипеченочных желчных протоков, причина пора
-
жения которых оставалась не выясненной. Диагноз устанавливался во время опе
-
рации или на аутопсии. До конца 70‑х годов прошлого столетия заболевание счи
-
талось крайне редким. Было описано всего около 100 случаев ПСХ. Внедрение 
в клиническую практику эндоскопической ретроградной холангиопанкреатогра
-
фии позволило почти в 2 раза чаще диагностировать это заболевание.
Распространённость  первичного  склерозирующего  холангита  в  мире 
точно неизвестна. Распространённость заболевания в США составляет око
-
ло 6,3 случая на 100000 населения. В скандинавских странах распространён
-
ность данного заболевания несколько выше.
Приблизительно у 80 % пациентов первичный склерозирующий холангит 
сочетается с хроническим воспалительным заболеванием кишечника (прежде 
всего,  с  язвенным  колитом).  Однако  в  Японии  сочетание  язвенного  колита 
и первичного склерозирующего холангита наблюдается только в 23 % случаев.
Приблизительно 70 % больных первичным склерозирующим холангитом 
являются мужчинами. Средний возраст больных мужчин около 40 лет. У жен
-


73
щин первичный склерозирующий холангит обычно не сочетается с язвенным 
колитом, и заболевание развивается в более старшем, чем у мужчин возрасте.
Истинная причина первичного склерозирующего холангита до сих пор не из
-
вестна. Считается, что этиология заболевания мультифакториальная и включает 
генетическую предрасположенность, воздействие факторов окружающей сре
-
ды и нарушенную иммунную реактивность (аутоиммунные механизмы).
Наиболее  вероятной  концепцией  патогенеза  заболевания  является  тео
-
рия воздействия факторов окружающей среды (антигенов) на фоне наличия 
определённой  генетической  предрасположенности,  что  вызывает  развитие 
нарушенного иммунного ответа и приводит к холангиту.
Предполагается участие в патогенезе аутоиммунных реакций. Отмечает
-
ся значительное повышение уровней аутоантител у пациентов с первичным 
склерозирующим холангитом (антинейтрофильные антитела в 87 % случа
-
ев, антикардиолипиновые антитела в 66 % случаев, антинуклеарные антите
-
ла в 53 % случаев). Также предполагается наличие генетической предраспо
-
ложенности, так как у пациентов с данным заболеванием более часто встре
-
чаются антигены: 
HLA‑B8

HLA‑DR3
, и 
HLA‑Drw52a
.
Гистологические  изменения  в  печени  на  ранних  стадиях  первичного 
склерозирующего  холангита  представлены  портальной  и  перипортальной 
инфильтрацией лимфоцитами и нейтрофилами, иногда макрофагами и эо
-
зинофилами.  Вокруг  желчных  канальцев  выявляют  перидуктулярное  вос
-
паление. Наблюдаются дистрофические изменения и десквамация эпителия. 
В дальнейшем в портальных трактах развивается фиброз, приводящий к об
-
разованию  вокруг  мелких  желчных  протоков  циркулярно‑расположенных 
пучков  соединительной  ткани  (симптом  «луковичной  шелухи»).  В  одних 
портальных  трактах  наблюдается  исчезновение  протоков,  в  других  –  они 
пролиферируют.  Поздние  стадии  заболевания  характеризуются  прогрес
-
сированием фиброза и трансформацией протоков в соединительнотканные 
тяжи. Близкорасположенные участки мелких протоков, подвергшиеся обли
-
терирующему фиброзу, в поперечных срезах становятся похожи на ожерелье 
из маленьких соединительнотканных узелков.
По аналогии с первичным билиарным циррозом в развитии первичного 
склерозирующего холангита выделяют 4 гистологические стадии (
J. Ludwig

1998). I стадия (портальная) – для неё характерно воспаление и изменения 
желчных протоков, ограниченные портальными трактами. II стадия (пери
-
портальная) характеризуется перипортальным воспалением, фиброзом, про
-
лиферацией дуктул. III стадия (септальная) отличается септальным фибро
-
зом, мостовидными некрозами гепатоцитов. IV стадия (цирротическая) со
-
ответствует билиарному циррозу печени.
Первичный склерозирующий холангит очень быстро приводит к желтухе, 
печеночной недостаточности и билиарному циррозу печени. Фиброз внутрипе
-


74
ченочных протоков вызывает быстропрогрессирующую портальную гипертен
-
зию, которая, в свою очередь, является причиной асцита и кровотечений из ва
-
рикозно расширенных вен пищевода и геморроидальных узлов. Нарастает ане
-
мия,  имеющая  смешанный  характер.  Первичный  склерозирующий  холангит 
в 10–33 % предшествует развитию холангиокарцином. Считается, что показа
-
тель занижен, так как в эксплантированной печени их обнаруживают в 40 % на
-
блюдений. Непосредственной причиной смерти больных первичным склерози
-
рующим холангитом чаще всего является печеночная недостаточность.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   92   93   94   95   96   97   98   99   ...   356




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау