Эндогенные причины белково-энергетической недостаточности

1. Врождённые пороки развития: желудочно-кишечного тракта (пилоростеноз, болезнь Гиршпрунга и др.), ЦНС (перинатальная энцефалопатия разного генеза, органические поражения мозга), сердечно-сосудистой системы, бронхолёгочная дисплазия, синдром «короткой кишки» после резекции кишечника.

2. Эндокринные заболевания: гипотиреоз, адреногенитальный синдром, гипофизарный нанизм и т. д.

3. Первичные иммунодефицитные состояния.

4. Нарушение пищеварения: ферментная недостаточность, панкреатит.

5. Наследственные аномалии обмена веществ: галактоземия, фруктоземия, мезосомальные болезни (Нимана—Пика, Тея—Сакса и др.).

Основной причиной развития паратрофии является неправильное кормление ребенка с нарушением рационального соотношения между основными пищевыми ингредиентами и перекормом углеводами (избыточное количество сладких соков, чая, несколько прикормов из каш в день, злоупотребление бананами, печеньем, использование при приготовлении адаптированных смесей большего количества сухого порошка, чем положено), белками (большое количество цельного коровьего молока, творога, белкового энпита и др.). Способствуют развитию паратрофии лимфатико-гипопластическая и экссудативно-катаральная аномалии конституции, частые инфекционные заболевания, анемии.

Патогенез. Несмотря на различие причин, приводящих к гипотрофии, у всех больных нарушена утилизация пищевых веществ (прежде всего белков) как в кишечнике, так и в тканях. У всех больных пропорционально выраженности дефицита массы тела по длине повышается экскреция азотистых продуктов с мочой с нарушением соотношения между азотом мочевины и общим азотом мочи. Это соотношение предложено называть показателем белкового питания. У здоровых детей грудного и раннего возраста независимо от вида вскармливания показатель белкового питания равен 83-85% (М. Д. Шестакова). При гипотрофии показатель белкового питания, по ее данным, всегда снижен (70-35%), а при избыточном белковом питании всегда повышен. У детей с гипотрофией, как правило, снижена ферментативная активность желудка, кишечника, поджелудочной железы пропорционально степени выраженности дефицита массы тела, а потому при гипотрофиях II и III степеней пищевая нагрузка, адекватная здоровому ребенку, у больного может вызвать острое расстройство пищеварения — диспепсию. Кишечник чаще удлинен, расширен, а потому типичны запоры. Характерен дисбиоз.

В англо-американской литературе гипотрофию I и II степени называют легкой или умеренной степени белково-калорийной (или белково-энергетической) недостаточностью, а гипотрофию III степени либо алиментарным маразмом, либо квашиоркором.