Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	562/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 558 559 560 561 562 563 564 565 ... 772

tusipkaliev pediatria

Акселерация кезеңінде

СМЛ-дің ересек тҥрі
кейде жоспарлы тексеруде, мектеп жасындағы балаларда
қан анализін жасағанда анықталады, яғни ауру біртіндеп дамиды
. Лейкоздың бҧл тҥрі
балаларда ювенильді тҥріне қарағанда екі есе жиі кездеседі. 40% науқас баллада диагноз
қойған кезде ешқандай клиникалық белгілері болмайды, диагноз гематологиялық зерттеу
нҽтижесінде қойылады деп есептеледі. Балаларда гепатоспленомегалия байқалады, жиірек
спленомегалия анықталады. Кейде СМЛ салмақ жоюдан, ҽлсіздікпен, қызба байқалып,
дірілдеумен басталады.
СМЛ ҥш фазаға бҿледі:
1.
баяу, созылмалы (3 бойына созылад);
2. акселерациялық (1-1,5 жылға созылады), бірақ тиімді ем жҥргізілсе ауруды созылмалы
фазасына ауытыруға болады;
3. терминальдық ҿршу (бласты криз), 3-6 айға созылады жҽне ҽдетте, ҿліммен аяқталады.
Ҽдетте, миелоидты тҥрі ретінде дамиды, емге беріктігі жоғары болады.
Акселерация кезеңінде

аурудың клиникалық-гематологиялық кҿрінісінде
шаршағыштық, ҽлсіздік, іштің ҥлкеюі, оң жақ қабырға астының ауруы, сҥйекті
тықылдатқанда ауырсыну байқалады. Талақ ҿте ҥлкен болады. Гепатомегалия
айтарлықтай ҥлкен болмайды. Лимфоаденопатия сҽл ғана кҿрінеді. Қан анализінде орташа
анемия, тромбоциттер саны қалыпты немесе аздап кҿбейген, гиперлейкоцитоз (ҽдетте,
100х10
9
/л-ден артық) табылады. Лейкоцитарлық формулада промиелоциттер, миелоциттер
басым
болады,
бірақ
миелобластар
(5-10%
шамасында),
метамиелоциттер,

539
таяқшаядролылар жҽне сегментядро-лылар анықталады, яғни лейкемиялық қҧлдырау
білінбейді. Эозинофильді жҽне базофильді тҥрлер қатарыда кҿп, лимфопения, ЭТЖ
жоғарылауы болады. Сҥйек майында жасушалық, аздап бласты элементтердің кҿбеюі,
айқын метамиелоцитарлық жҽне миелоцитарлық реакция байқалады. Кариотипированияда
95% науқаста 22 тобында қосымша кішкене хромосома – филадельфия хромосомасы (Ph
1
-
хромосомасы) – анықталады. Ол 9-ші жҽне 22-ші хромосомалар арасындағы материалдың
реттелген транслокация нҽтижесі болып келеді. Бҧл транслокацияда СМЛ дамуын
шақыратын протоонкоген тасымалданады. Ph
1
-хромосомасы ЖЛЛ-да 5%, СМЛ-де 2%
жағдайда анықталады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 558 559 560 561 562 563 564 565 ... 772