Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	466/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 462 463 464 465 466 467 468 469 ... 772

tusipkaliev pediatria

Этиологиясы.

12.3.1. ЦЕЛИАКИ Я
Целиакия
(глютенді ауру, Ги-Гертер-Гейбнер ауруы, тропикалық емес спру) –
келесілермен сипатталатын, дәнді дақылдардың глютенін кӛтере алуының
(қорытуының) ӛмірлік тұрақты бұзылуы: 1. ішектен сорылудың бұзылуымен; 2. он екі
сақиналы ішектің және ащы ішектің клегей қабатының гистологиялық кӛрінісінің
ӛзгеруімен; 3. тамақта глютен болмағанда клиникалық және гистологиядан тұрғыдан
қалыптасуымен; 4. тамаққа жаңадан қайта глютен енгізілгенде клиникалық және
гистологиялық кӛрінісінің қайталауымен.
Целиакия ҽр елде ҽртҥрлі деңгейде кездеседі.
Этиологиясы.
Целиакияда қара бидай, арпа, бидай, сҧлы дҽнді дақылдардың ақ
уызын кҿтере алмау орын алады. Бҧл ҿнімдердің ақуыздық бҿлігі глютен болады. Оны
спиртпен ҿңдегенде 2 фракцияға бҿлінеді: салыстырмалы қауіпсіз глютеин жҽне
глютенндік энтеропатияның патогенезінде маңызды орын алатын проламин (глиадин,
гордеин, секалинин, авенин).
Арудың генетикалық бейімділігі бар. Оның куҽлері:
• Целиакия байқалатын науқастарда Т-лимфоциттер бітінде арнайы антиденелер
анықталады;
• Целиакияда HLA жҥйенің кейбір гаплотиптері (A1,B8, DR3, B44) жиі анықталады.
Тҧқым қуалауға бейімділігін негізінен HLA молекуласының аллелі – DQ2 (DQA1*
0501, B1*0201), сиректеу аллелдер DQ8 (DQA1*0301, DQB1*0302) анықтайды.
• Осы ауруға бейімділігі (конкордантылығы) байқалатын монозиготты егіздердің ауру-
дың даму жилігі 75%-ға дейін барады. Целиакиямен ауратын науқастардың
туыстарында бҧл ауру популяциямен салыстрығанда 4 есе жиі кездеседі;
• Науқастың кейбір туыстарында айқын клиникалық белгілері болмағанымен
еюнобиопсияда кілегей қабатының атрофиясы жҽне қанында антиглиадинді
антиденелер анықталады.
Патогенезі.
Ауру иммунопатологиялық болып есептеледі. Целиакияның патогенезі
туралы бірнеше гипотеза бар.
• Науқас балалардың эпителиальды жасушаларында, асқорыту жҽне глютеннің сорылу
процессіне қатысатын арнайы пептидазалар болмайды.
• Целиакиямен ауыратын науқастардың энтероциттерінің щетка (тазалағыш) тҽріздес
жиегінде, глютенді байланыстырып, оның ыдырауына қарслқ білдіретін фермент,
трансглютаминазының активтілігі жоғары болады. Толық ыдрамаған глютен ішектің
кілегей қабатына токсикалық ҽсер етеді.

458
• Ішектің кілегей қабаты, толық ыдырамаған глютен ҿнімдерімен индукцияланған, HLA-
DQ-мен кешен қҧратын, иммундық механизмдермен зақымдалады.
• Аденовирустардың 12-типінің (целиакиямен ауыратын науқастардың 89% анықталған),
альфа-глиадинмен ҧқсас 12-аминқышықылынан тҧратын белоктық фрагменті
болғандықтан, ішектің кілегей қабатына қарсы иммундық реакцияның қозғағашы болу
қабілеті бар.
• Целиакияда кілегей қабатының атрофиясымен қатар, энтерогормондардың тҥзілуін
тежеп, ақуыз бен майдың қуысішілік қорытылуының бҧзылуына ҽкелетін,
соматостатин ҿндіретін D- жасушаларының гиперплазиясы анықталған.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 462 463 464 465 466 467 468 469 ... 772