Курс лекций по патофизиологии: учебное пособие для студен


 СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСНОВЫ СИСТЕМЫ



жүктеу 14,26 Mb.
Pdf просмотр
бет499/708
Дата19.09.2022
өлшемі14,26 Mb.
#39321
түріКурс лекций
1   ...   495   496   497   498   499   500   501   502   ...   708
 
1. СТРУКТУРНО-ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ОСНОВЫ СИСТЕМЫ 
ГЕМОСТАЗА 
Неповрежденна сосудистая стенка, будучи интактной, атромбо-
генна (тромборезистентна), т.е. препятствует образованию тромба: 
она неспособна к контактной активации свертывания, выделяет в 
кровь вазодилататоры (эндотелиальный релаксирующий фактор), ан-
тиагреганты (простациклин), активаторы фибринолиза (тканевые ак-
тиваторы 1 и 2 типов), антикоагулянты (протеин S, гепаринсульфа-
ты); секретирует в просвет сосуда комплексы антитромбин III–
гепарин и тромбин-тромбомодулин-протеин С; продуцирует тромбо-
модулин; удаляет из крови активированные факторы свертывания 
крови. 
Таким образом, нормальный эндотелий действует как антикоагу-
лянтная поверхность, которая при повреждении трансформируется в 
мощную прокоагулянтную поверхность за счет выделения эндоте-
лиоцитами в кровь прокоагулянтов (тканевого тромбопластина, фак-
тора Виллебранда, V фактора, тромбоксана А
2, 
фактора активации 
тромбоцитов); ингибиторов активатора плазминогена; цитокинов 
(ИЛ-1; ИЛ-6, ИЛ-8, ФНОα); вазоконстрикторов (эндотелина-1, ангио-
тензина-II). Кроме этого она обеспечивает контактную активацию 
тромбоцитов и факторов свертывания коллагеном субэндотелиально-
го слоя. 
Тромбоциты (кровяные пластинки, бляшки Биццоцеро) –
двояковыпуклые безъядерные пластинки округлой формы диаметром 
2-4 мкм. В норме их количество колеблется от 150 до 400 × 10
9
/л (в 
среднем – 180-350 × 10
9
/л). Тромбоциты образуются в красном кост-


103 
ном мозге путѐм отщепления участков цитоплазмы от мегакариоци-
тов, каждый из которых может дать до 3 000-4 000 тромбоцитов. 
Тромбоцит окружен двухслойной фосфолипидной мембраной, в ко-
торую встроены рецепторы, взаимодействующие со стимуляторами 
адгезии и агрегации. Рецепторы тромбоцитов представляют собой 
гликопротеины, большинство из которых относится к семейству ин-
тегринов: гликопротеин Ia / IIA (α
2
β
1
) является основным рецептором 
для коллагена, гликопротеин Iс / IIа (α
5
β
1
) – для фибронектина, α
6
β

– 
рецептор для ламинина, α
v
β
3
– рецептор для витронектина. Послед-
ний рецептор способен узнавать и другие лиганды: фибриноген и 
фактор Виллебранда, связывающиеся также и с рецептором IIb / IIIа. 
Известно несколько рецепторов, не являющихся по структуре интег-
ринами: гликопротеин IV – рецептор для коллагена и тромбоспонди-
на, а также гликопротеин Ib, связывающий фактор Виллебранда. 
К мембранам тромбоцитов прилегает аморфный белковый слой 
(15-20 мкм) – «плазматическая атмосфера» или «гликокаликс». Тром-
боциты имеют четкие границы, сиреневую цитоплазму и центрально 
расположенный грануломер (5-20 синих гранул).
Из внутренних органелл наиболее важны система микротрубочек 
(содержит сходный с актомиозином сократительный белок) и грану-
лы нескольких типов: плотные, 

-гранулы, пероксисомы, лизосомы. 
В 

-гранулах хранится до 30 белков: β-тромбоглобулин, фактор 4 
тромбоцитов, фактор Виллебранда, тромбоцитарный фактор роста, V 
фактор свертывания, тромбоспондин, фибриноген, фибронектин, Р-
селектин, витронектин, ингибитор тканевого активатора плазминоге-
на типа 1, α2-антиплазмин, α1-антитрипсин, протеин S, фактор хемо-
таксиса для лейкоцитов, высокомолекулярный кининоген и др. Белки 
α-гранул вызывают различные эффекты: митогенный, хемотаксиче-
ский, адгезивный, агрегационный, коагуляционный, вазоактивный и 
др. 
В плотных тельцах (δ-гранулы) находятся вещества, вызываю-
щие, сосудистые реакции и агрегацию тромбоцитов: биогенные ами-
ны (дофамин, гистамин, серотонин, адреналин, норадреналин), аде-
ниловые нуклеотиды (АТФ, АДФ, АМФ, ц-АМФ, ГДФ), Са
2+
и др.
Лизосомы (γ-гранулы) содержат гидролитические ферменты.
Тромбоциты циркулируют в крови в неактивном состоянии в те-
чение 5-11 дней, а затем разрушаются в селезѐнке. Активируются 
тромбоциты в результате контакта с активирующей поверхностью и 


104 
под действием некоторых факторов свѐртывания. При активации 
тромбоцитов содержимое гранул выходит из клетки (реакция высво-
бождения) и участвует в тромбообразвании. 
Функции тромбоцитов: 
1)
ангиотрофическая – 15-25 % тромбоцитов ежесуточно погло-
щаются эндотелием сосудов, поддерживая трофику и функцию 
эндотелиоцитов и способствуя реэндотелизации с участием фак-
торов роста; 
2)
ангиоспастическая – вызывают спазм сосудов, высвобождая из 
гранул вазоконстрикторы (серотонин, катехоламины, β-
тромбомодулин); 
3)
адгезивно-агрегационная – образуют тромбоцитарную пробку за 
счет адгезии и агрегации; 
4)
коагуляционно-тромбоцитарная функция состоит в участии в 
свертывании крови и в регуляции фибринолиза; 
5)
репаративная связана с тем, что тромбоцитарные факторы роста 
стимулируют пролиферацию и миграцию гладкомышечных кле-
ток и эндотелиоцитов.
Вторичный гемостаз
опосредуется системой плазменных белков 
(коагулянты, факторы свертывания), активация которых приводит к 
образованию фибрина.
Процесс свертывания крови строго контролируется 
антикоагу-
лянтами, 
которые обеспечивают защиту от тромбообразования. Ан-
тикоагулянты бывают физиологическими и патологическими. Физио-
логические антикоагулянты подразделяются на первичные и вторич-
ные. 
Первичные физиологические антикоагулянты
постоянно образу-
ются в организме, содержатся в крови и, взаимодействуя с коагулян-
тами, ингибируют их. Антитромбин III (АТ III)
 
инактивирует II, IХ, 
X, XII, XI, XIII активные факторы свертывания через образование 
комплекса с гепарином. Гепарин – сульфатированный гликозаминог-
ликан – синтезируется в базофилах крови и тучных клетках. В боль-
шом количестве содержится в печени и легких. Суммарно гепарин 
увеличивает активность АТ III примерно в 2 000- 3000 раз и является 
ингибитором свертывания крови немедленного действия. На долю АТ 
III и гепарина приходится около 80 % всей антикоагулянтной актив-
ности крови. К физиологическим антикоагулянтам также относятся 

2
-макроглобулин, протеин С (Пр С), тромбомодулин, протеин S (Пр 


105 
S), α
1
-антитрипсин, С1-ингибитор, гепариновый кофактор II и др. 
Вторичные

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   495   496   497   498   499   500   501   502   ...   708




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау