Особенности липидного обмена в детском возрасте ( к первому занятию по разделу) Жиры в питании детей

Патология обмена фосфолипидов у детей

жүктеу 31,41 Kb.

бет	6/6
Дата	03.02.2022
өлшемі	31,41 Kb.
	#37336

1 2 3 4 5 6

№2 ОСОБЕННОСТИ ОБМЕНА ЛИПИДОВ У ДЕТЕЙ

Патология обмена фосфолипидов у детей

Тезауризмозы (сфинголипидозы), например, болезни Тея-Сакса, Нимана-Пика, Гаучера и Гурлера. При болезни Гаучера в клетках накапливаются цереброзиды. При болезни Нимана-Пика в клетках накапливаются сфингомиелины (отсутствие фермента фосфорилхолинэстеразы, который расщепляет сфингомиелин). При болезни Тея-Сакса (амавротическая идиотия) в мозговых клетках накапливаются ганглиозиды. Такое же явление наблюдается при гаргоилизме (болезни Гурлера). При этом нарушен обмен мукополисахаридов. Болезнь Тея-Сакса и гаргоилизм часто объединяются под общим названием ганглиозидозов.
Димелинизирующие болезни у детей, например суданфильный диффузный склероз Шилдера – уменьшается содержание сфингомиелина и цереброзидов в мозговой ткани и увеличивается содержание эфиров холестерина в ней. При болезни Канавана наблюдается полное отсутствие фосфолипидов, холестерина, цереброзидов и сфингимиелинов в нервной ткани
Паринхематозные заболевания печени (гепатиты, циррозы, жировая инфильтрация печени). При этих заболеваниях нарушается образование АТФ и фосфорилирование глицерина, а также превращение фосфатидной кислоты в фосфолипиды. При паринхематозных повреждениях в связи с нарушением синтеза фосфолипидов, нарушается сборка липопротеинов, что ведет к задержке ТАГ в печени и развитию жировой дистрофии печени.

жүктеу 31,41 Kb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 2 3 4 5 6