Курс лекций по патофизиологии: учебное пособие для студен

жүктеу 14,26 Mb.

Pdf просмотр

бет	505/708
Дата	19.09.2022
өлшемі	14,26 Mb.
	#39321
түрі	Курс лекций

1 ... 501 502 503 504 505 506 507 508 ... 708

Тромбоцитопения потребления
Тромбоцитопении разведения

−

гетероиммунные (гаптеновые) – в роли гаптенов часто высту-
пают лекарственные препараты (хинидин, дигитоксин, сульфа-
ниламиды, ПАСК, гипотиазид, препараты золота, рифампицин);
после острых вирусных инфекций (аденовирусы, грипп, пара-
грипп), краснухи, ветряной оспы, цитомегаловирусной инфек-
ции, кори, сепсиса, а также после вакцинаций.
Причиной неиммунной тромбоцитопении чаще всего является
спленомегалия: увеличенная селезенка извлекает тромбоциты из цир-
куляции и уничтожает их (
тромбоцитопения перераспределения).
Повышенное разрушение тромбоцитов происходит также в центри-
фужном насосе аппарата искусственного кровообращения, при проте-
зирования сердечных клапанов и секвестрации тромбоцитов в геман-
гиомах.
Тромбоцитопения потребления
– деструкция тромбоцитов в
циркулирующей крови при ДВС-синдроме или тромботической
тромбоцитемической пурпуре.
Тромбоцитопении разведения

– относительная тромбоцитопе-
ния.
Клинически тромбоцитопении характеризуются спонтанными
кровоизлияниями (в кожу, под кожу, в слизистые оболочки и естест-
венные полости (плевральную, брюшную, суставы). Кровоизлияния
полиморфные (петехии и экхимозы), неадекватные силе воздействия,
их вызвавшего, полихромные (имеют различную окраску – симптом
«шкуры леопарда»), несимметричные и беспорядочно расположен-
ные. Кровотечения возникают как произвольно (носовые, маточные,
желудочно-кишечные), так и после операций (удаление зуба, минда-
лин и т.д.).

3.1.3.2. Тромбоцитопатии

Тромбоцитопатии –
нарушения гемостаза, обусловленные каче-
ственной неполноценностью или дисфункцией тромбоцитов при
нормальном их количестве. Они бывают наследственными и приоб-
ретѐнными.

111
Адгезия и агрегация тромбоцитов происходят при участии двух
важнейших мембранных рецепторов: гликопротеида Ib/IX для факто-
ра Виллебранда и IIb/IIIa для фибриногена. генетические дефекты
этих рецепторов лежат в основе наследственных болезней.
Болезнь Гланцмана-Негели (тромбастения)

характеризуется де-
фицитом или аномалией гликопротеида IIb / IIIa. При этом тромбоци-
ты не способны связывать фибриноген и агрегировать, несмотря на
нормальные размеры и способность к изменению формы и выбросу
гранул. Болезнь наследуются аутосомно-рецессивно, характерно вы-
раженное нарушение гемостаза с тяжелыми рецидивирующими кро-
вотечениями из слизистых.
Дефицит гликопротеина Ib мембран тромбоцитов лежит в основе
болезни Бернара-Сулье
(тромбоцитодистрофии), при которой нару-
шается адгезия тромбоцитов. Тип наследования: аутосомно-
рецессивный.
Аномалия Мея-Хегглина
– редкая аутосомно-доминантная анома-
лия тромбоцитов. Характерно постоянное или перемежающееся сни-
жение количества тромбоцитов, часть тромбоцитов слабо гранулиро-
ванна, гигантских размеров.

жүктеу 14,26 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 501 502 503 504 505 506 507 508 ... 708