Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

СМЛ терминальды өршуі жедел бласты криз тҥрінде

жүктеу 10,77 Mb. Pdf просмотр бет 563/772 Дата 19.01.2023 өлшемі 10,77 Mb. #40966

Навигация по данной странице:

• 14.6.3. МИЕЛОДИ СПЛАСТИКАЛ ЫҚ СИНД РО МДАР Миелодиспластикалық синдромдар
• Миелодиспластикалық синдромдардың FAB-жіктелісі

СМЛ терминальды өршуі жедел бласты криз тҥрінде геморрагиялық  синдроммен жҽне интоксикациямен жҥреді: терісі жер тҥстесһніп сҧрланады, жайылған  лимфоаденопатия, сҥйектің зақымдалуы, гипертермия (инфекциямен ҽруақытта  байланысты болмайды).  Емі. Емдҽм жҽне кҥн тҽртібі қағидалары, науқастарға кҿмек кҿрсету жедел  лейкоздардағыдай. Қазіргі кезде сҥйек майын аллогенді трансплантация жасау ең тиімді  ем болып келеді. Оны жасаға мҥмкіндік жоқ науқастарға гидроксимочевина жҽне/немесе  цитозардың аз дозасымен қосарлап α-интерферон тағайындайды. Бластық криз кезінде  жедел лейкоздарда қолданылатын хаттамалар (мысалы, BFM хаттамасы) қолданылады. Болжамы  ювенильді тҥрінде жағымсыз, науқастар емдеудің бірінші жылында  қайтыс болады. Тиімді сҥйек майын трансплантация жасағанда сауығып кетуі мҥмкін. 14.6.3. МИЕЛОДИ СПЛАСТИКАЛ ЫҚ СИНД РО МДАР Миелодиспластикалық синдромдар (МДС) – (прелейкемия, аз жасушалы лейкоз)  сүйек майның миелоидтық компоненттерінің аномальды дамуымен сипаттала-тын,  клондық бұзылыстардың герегенді тобы.  МДС қан тҥзу жасушаларының қалыпты  жетілуінің бҧзылуымен, гемопоэздің тиімсіз белгілерімен сипатталады. МДС-да сҥйек  майында бағаналық жасушалар деңгейінде клондық пролиферация жҥріп, кҿбіне грануло- циттер, эритроциттер, тромбоциттер ҿнімі бҧзылып, панцитопения пайда болады. МДС- дің тағы бір ерекшелігі, алдында ҧзақ цитопениялық синдром байқалатын, жедел лейкозға  ауысуы (эволюцисы). МДС рефрактерлі анемияға жатады, кҿбірек созылған сатылары  миелоидты лейкозға трансфармация кҿрінісі болады. Миелодиспластикалық синдромдардың FAB-жіктелісі  РА – рефрактерлі анемия (сҥйек майында <5% бластар)  РАс – рефрактерлі анемия сақина тҽрізді сидеробластармен (сҥй-  ек майында <5% бластар)  СММЛ – созылмалы миеломоноцитарлы лейкемия (сҥйек майында >20%  бластар)  РАБЖ – рефрактерлі анемия бластар мҿлшерінің жоғарлауымен (сҥйек  майында блас-тар 5-10%)  РАБЖ-Т – рефрактерлі анемия бластар мҿлшерінің жоғарлауымен транс- фармация сатысында (сҥйек майында бластар 10-30%)  жүктеу 10,77 Mb. Достарыңызбен бөлісу:

©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз