Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4



жүктеу 10,77 Mb.
Pdf просмотр
бет557/772
Дата19.01.2023
өлшемі10,77 Mb.
#40966
1   ...   553   554   555   556   557   558   559   560   ...   772
tusipkaliev pediatria

Патогенезі.
Лейкомогенздің жалпы қабылданған клондық теориясы бойныша 
барлық лейкемиялық жасушалар, ерте жетілу кезеңінде ҿзінің жіктелуін тоқтатқан, бір 
негізін салушы жасушалар ҧрпағы.
Лейкемиялық ісік – ҿзін-ҿзі қолдайтын, қалыпты қан тҥзілуін тежейді, 
метастазалады, қан жасаушы мҥшелерден тыс ҿседі. Лейкемиялық жасушалар клонының 


535 
бірі бҿлігі активті пролиферацияланады, «ҿсуші фракциясы» болса, екінші бір бҿлігі – 
«мҥлгіген фракциясы», тыныштық фазасында тҧратын жасушалардан тҧрады. Лейкоздың 
клиникалық белгілері айқындалған кезде лейкоздық клон саны 10
12
жасушадан тҧрады. 
Бҧнша жасуша саны жасалу ҥшін ең болмағанда 1 жыл, ең кҿп болғанда 10 жыл, орта 
есеппен 3,5 жыл қажет деп есептеледі. Осыған орай, жедел лейкозбен (ЖЛ) ауырған 
блаларда лейкемогенез мехнизмін қозғаушы фактор перинатальды кезеңде ҽсер ететін 
болса керек деген кҿзқарас туған. Жедел лейкоздағы сҥйек миында ісіктік прогрессияның 
ерекшелігі қалыпты қан тҥзілудің басылуы болып келеді жҽне осымен шеткі қанда 
анықталатын ЖЛ тҽн ҿзгерістер (анемия+нейтропения + тромбоцитопения) пайда болу 
механизмін тҥсіндіреді. Сонымен, лейкоз патогенезі – клетканың бҿлінуінің бҧзылуы, 
олардың мамандандырылуы кҥрт ҿзгеріп, реттеулерге бой бермеуі. 
Жіктелісі.
FAB жіктелісі бойынша жедел лимфобласты лейкозды (ЖЛЛ) 3 
морфологиялық нҧсқаға бҿледі:
L

(кҿбіне кішкене мҿлшерлі, гомогенді ядролық хромотинді, таза боялатын, 
ядрышкасыз, цитоплазмасы кішкене болып келетін лимфобластар); 
L

(мҿлшері бойынша гетерогенді, ядросының мембранасы дҧрыс емес, айқын бір 
немсе бірнеше дрышкалы, цитоплазмасы кҿп болып келетін ҥлкен лимфобластар); 
L

(ҥлкен, мҿлшері ҿзгермейтін, ҿзіне тҽн вакуолизациясы бар айқын базофилиялы 
цитоплазмалы лимфобластар). 
Мембраналық жҽрне басқа антигендер маркерлері бойынша бҿледі: 
- Т- клеткалы ЖЛЛ (барлық ЖЛЛ ауыратын балалардың 15-25% қҧрайды); 
- В-клеткалы жҽне пре-В-клеткалы ЖЛЛ (барлық ауыратын балалардың 1-3% қҧрайды); 
- 0-клеткалы жіктелмеген ЖЛЛ (лимфобластар, цитоплазма бетінде иммуноглобулиндер, 
CD

жҽне басқа Т-клеткалы маркерлер анықта) – барлық ЖЛЛ-мен ауыратын 
балалардың 70- 80% -да кездеседі. 
Жедел лимфобласты емес лейкоздардың цитохимиялық жҽне морфологиялық жетілу 
негізін біріктіру ҥшін ФАБ (FAB) жіктелісі жасалған. Жедел лимфобласты емес 
лейкоздарды (ЖЛеЛ) бҿледі:
• М

- жіктелмеген миелоидты; 
• М

- миелобласты, жетілмеген; 
• М
2
- миелобласты, толық жетілмеген; 
• М

- промиелоцитарлы; 
• М
4
- миеломонобласты; 
• М

- монобласты; 
• М

- эритромиелоз; 
• М

- мегакариобласты.
Лимфобласты емес жедел лейкоздардың ішінде ең жиі кездесетіні жедел миелоидты 
болып келеді. Жағымды нҧсқаларына М
1,
М
2,
М
3, 
жҽне М
4
, жағымсыздарына М
0, 
М
4

7

бифенотиптік ЖЛеЛ жатады.
Созылмалы миелолейкозда ересек типін, фвенилді типін, сонымен қатар бласты криз 
деп бҿледі. Туа біткен лейкозды жедел лейкоздың ерекше тҥрі ретінде сипаттайды.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   553   554   555   556   557   558   559   560   ...   772




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау