Учебное пособие для аудиторной самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов Под общей редакцией доцента



жүктеу 3,19 Mb.
Pdf просмотр
бет93/356
Дата26.03.2022
өлшемі3,19 Mb.
#37921
түріУчебное пособие
1   ...   89   90   91   92   93   94   95   96   ...   356
ПАТАНАТОМИЯ Частная патология

ОСНОВНЫЕ ТЕОРЕТИЧЕСКИЕ ПОЛОЖЕНИЯ 
Первичный билиарный цирроз печени 
– хроническое гранулёматозное 
деструктивное  воспалительное  заболевание  междольковых  и  септальных 
желчных  протоков  аутоиммунной  природы,  приводящее  к  развитию  дли
-
тельного холестаза и на поздних стадиях к формированию цирроза.
Этиология первичного билиарного неизвестна. Определенную роль игра
-
ют генетические факторы. Описаны случаи семейных заболеваний и выска
-
зывается мнение о предрасположенности к болезни лиц с недостаточностью 
иммуносупрессорной системы. Болеют чаще женщины среднего возраста. 
Первичный билиарный цирроз часто сочетается с аутоиммунными заболева
-
ниями других органов (в частности, щитовидной железы). В крови обнаружи
-
вают  повышение  концентрации  иммуноглобулинов,  антимитохондриальные 
и антинуклеарные антитела, также выявляют нарушение клеточного иммуни
-
тета

В качестве триггерных факторов рассматривают инфекционные агенты, 
в частности ретровирусы, бактерии, хотя их роль не доказана.
Основное  значение  в  развитии  первичного  билиарного  цирроза  имеют 
аутоиммунные  клеточные  реакции  по  типу  «трансплантат  против  хозяи
-
на». Мишень иммунной агрессии – антигены главного комплекса гистосов
-


71
местимости 
(HLA)
  эпителия  внутрипечёночных  жёлчных  протоков.  В  ре
-
зультате происходит их повреждение, а также перекрёстные аутоиммунные 
реакции  с  антигенами  других  тканей  и  органов.  Это  предположение  под
-
тверждают данные о чрезвычайно высокой плотности антигенов гистосов
-
местимости на мембранах билиарного эпителия, сходстве многих клинико‑
лабораторных, морфологических проявлений первичного билиарного цир
-
роза и болезни «трансплантат против хозяина».
В  патогенезе  заболевания  имеют  значение  нарушения  в  субпопуляци
-
ях 
T
‑лимфоцитов: концентрация и активность хелперов повышены, супрес
-
соров  –  понижены.  Степень  этих  нарушений  коррелирует  с  выраженно
-
стью воспалительного инфильтрата в печени. Особенно велико содержание 
T
‑хелперов в зоне пролиферации холангиол портальных трактов, где нахо
-
дят большое количество 
B
‑лимфоцитов, секретирующих иммуноглобулины.
Начало  болезни  связано  с  длительным  холестазом  при  отсутствии  об
-
турации вне‑ и внутрипеченочных жёлчных протоков, обусловленным де
-
структивным холангитом и холангиолитом. Вокруг протоков и в их стенках 
отмечается выраженная лимфо‑макрофагальная инфильтрация, формирова
-
ние саркоидоподобных гранулём, пролиферация эпителия жёлчных прото
-
ков. Клеточный инфильтрат проникает в дольки, гепатоциты периферии по
-
гибают,  разрастается  соединительная  ткань  с  образованием  септ.  В  итоге 
развиваются ложные дольки монолобулярного строения.
Морфологически выделяют четыре стадии первичного билиарного цир
-
роза: 1) дуктальная; 2) дуктулярная; 3) фиброз стромы при наличии воспали
-
тельной инфильтрации паренхимы печени; 4) цирроз печени.
Для 

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:
1   ...   89   90   91   92   93   94   95   96   ...   356




©g.engime.org 2024
әкімшілігінің қараңыз

    Басты бет
рсетілетін қызмет
халықаралық қаржы
Астана халықаралық
қызмет регламенті
бекіту туралы
туралы ережені
орталығы туралы
субсидиялау мемлекеттік
кеңес туралы
ніндегі кеңес
орталығын басқару
қаржы орталығын
қаржы орталығы
құрамын бекіту
неркәсіптік кешен
міндетті құпия
болуына ерікті
тексерілу мемлекеттік
медициналық тексерілу
құпия медициналық
ерікті анонимді
Бастауыш тәлім
қатысуға жолдамалар
қызметшілері арасындағы
академиялық демалыс
алушыларға академиялық
білім алушыларға
ұйымдарында білім
туралы хабарландыру
конкурс туралы
мемлекеттік қызметшілері
мемлекеттік әкімшілік
органдардың мемлекеттік
мемлекеттік органдардың
барлық мемлекеттік
арналған барлық
орналасуға арналған
лауазымына орналасуға
әкімшілік лауазымына
инфекцияның болуына
жәрдемдесудің белсенді
шараларына қатысуға
саласындағы дайындаушы
ленген қосылған
шегінде бюджетке
салығы шегінде
есептелген қосылған
ұйымдарға есептелген
дайындаушы ұйымдарға
кешен саласындағы
сомасын субсидиялау