Анемии вследствие нарушения кровообращения

137
точность железа при энтеритах, резекциях кишки и др.). При половом созре
-
вании девочек эта болезнь описана как «бледная немочь». Причина состоит 
в том, что андрогены активируют эритропоэз, усиливая всасывание железа, 
в то время как эстрогены не обладают таким действием 
У больных наблюдаются слабость, головокружение, одышка, обмороки, 
трещины в углах рта, выраженные изменения кожи, ногтей и волос, извра
-
щение вкуса, боль и покраснение языка, дисфагия, ложные позывы на моче
-
испускание, мышечная слабость, ахилия, снижение секреции в желудочно‑
кишечном тракте.
Морфологически  во  внутренних  органах  отмечаются  дистрофия,  атро
-
фия сосочков языка, атрофический гастрит. Костный мозг трубчатых костей 
красный, выявляются очаги экстрамедуллярного кроветворения.
Анемии, обусловленные нарушением синтеза и утилизации порфиринов.
К  наследственным  анемиям  относится  анемия  Кули  (
T
. 
B
. 
Cooley
,  1945), 
которая характеризуется нарушением синтеза порфирина, что мешает свя
-
зывать железо, и оно накапливается в тканях организма. Железа в сыворот
-
ке много, однако, эффективного эритропоэза не происходит. У мужчин де
-
фект сцеплен с Х‑хромосомой. Морфологически во  многих органах и  тка
-
нях развивается гемосидероз, так как железо утилизируется макрофагами. 
Со временем в печени развивается цирроз, изменения в миокарде приводят 
к сердечно‑сосудистой недостаточности, а склеротические процессы в под
-
желудочной железе приводят к сахарному диабету.
Приобретенные анемии возникают при отравлении свинцом и дефиците 
витамина В
6
, что сопровождается снижением синтеза порфиринов. Это про
-
является большим количеством ретикулоцитов в крови (до 8 %), нарушени
-
ем метаболизма нервной ткани (полиневриты, астения).
Анемии, обусловленные нарушением синтеза ДНК и РНК – 
мегалобласт
-
ные анемии,
 
возникающие при дефиците витамина В
12
 и фолиевой кисло
-
ты.  В  этой  группе  особое  место  занимает  пернициозная  анемия,
 
которую 
называют также анемией Аддисона–Бирмера
, 
или злокачественной анеми
-
ей.
 
В обычных условиях витамин В
12
 
(внешний фактор) всасывается в же
-
лудке и в тонкой кишке только в присутствии внутреннего фактора. Вну
-
тренний фактор – гастромукопротеин, который вырабатывается добавочны
-
ми клетками слизистой оболочки желудка. В дальнейшем этот комплекс по
-
ступает в печень и активирует фолиевую кислоту. Витамин В
12 
и активиро
-
ванная фолиевая кислота стимулируют эритропоэз по эритробластическо
-
му пути. При анемии Аддисона‑Бирмера снижается секреции внутреннего 
фактора – гастромукопротеина вследствие аутоиммунного повреждения до
-
бавочных клеток слизистой оболочки желудка антителами. При недостатке 
витамина В
12
 и гастромукопротеина эритропоэз осуществляется по мегало
-

138
бластическому типу. Мегалобласты нестойкие клетки и быстро разрушают
-
ся как в костном мозге, так и в очагах экстрамедуллярного кроветворения. 
Разрушение преобладает над процессами кроветворения.
Характерными для этого вида анемий являются общий гемосидероз, хро
-
ническая гипоксия и жировая дистрофия паренхиматозных органов, нару
-
шение обмена жировой ткани – общее ожирение, снижение миелинообразо
-
вания в спинном мозге (при дефиците витамина В
12
 
происходит нарушение 
образования миелина).
Морфологически  анемия  проявляется  бледностью  кожи  с  лимонным  от
-
тенком,  точечными  кровоизлияниями,  гемосидерозом,  малиновым  языком 
(гунтеровский глоссит  – атрофия и воспаление слизистой оболочки языка), 
атрофическим гастритом и часто дуоденитом, увеличением, уплотнением пе
-
чени (гемосидероз печени и очаги экстрамедуллярного кроветворения). Кост
-
ный мозг в трубчатых и плоских костях имеет вид малинового желе. В костно
-
мозговой ткани отмечаются распад мегалобластов, эритрофагия, гемосидероз. 
В спинном мозге – распад осевых цилиндров в задних и боковых столбах, оча
-
ги размягчения (фуникулярный миелоз). В ткани селезенки и лимфатических 
узлов – очаги экстрамедуллярного кроветворения и гемосидероз.
Гипопластические  и  апластические  анемии 
возникают  вследствие  глубоко
-
го угнетения процессов кроветворения эндогенными и экзогенными факторами.
Наследственные апластические анемии (семейная
 
апластическая анемия 
Фалькони, гипопластическая анемия Эрлиха) характеризуются потерей спо
-
собности костномозговых клеток к регенерации. В результате костный мозг 
плоских  костей  замещается  жировой  тканью.  Для  них  характерны  гипох
-
ромная  анемия,  выраженный  геморрагический  синдром,  пороки  развития, 
в исходе может развиваться сепсис.
Экзогенные факторы, ведущие к развитию анемии этого типа – лучевая 
энергия, токсичные вещества, медикаментозные воздействия.
Угнетение регенераторных процессов в костном мозге происходит медлен
-
но в течение нескольких лет и заканчивается полным подавлением всех рост
-
ков его и называется панмиелофтизом («чахотка костного мозга»). Развивают
-
ся гемосидероз, геморрагический синдром, жировая дистрофия паренхиматоз
-
ных органов, язвы в желудочно‑кишечном тракте, очаги гнойного воспаления.
Подобного рода анемия развивается при замещении костного мозга опу
-
холевой тканью (лейкозы, метастазы опухолей) или соединительной тканью 
при остеомиелосклерозе.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: