Патогенезі: организмде Ғ2+\Ғ3+ азаюы Гемоглабин түзілуінің бұзылуы

2.Глюкозид; изоланид, дигоксин .Ол оң инотропты әсермен жүрек ырғағын сирей отырып, диастоланы ұзартады, миокартта ресинтезін жүзеге асырады. 3.В-адреноблакаторлар қолданылады.

4.Соңында хирургияда аорта короналдық операция жүрек жеткіліксіздігін үдеуін болдырмауға мүмкіндік береді.

4есепБольной П., 9 лет. Страдает кровоточивостью с раннего детства: в грудном возрасте после падения образовалась обширная гематома в области спины, затем наблюдались носовые кровотечения и кровоизлияния в области ягодиц. В трехлетнем возрасте было обильное и длительное кровотечение из места прикуса языка, из-за чего был госпитализирован, получал переливание крови. С 4 лет наблюдаются повторные кровоизлияния в голеностопные и коленные суставы. Суставы отечны, деформированы. Лабораторные исследования:Время свертывания крови и активированное

парциальное тромбопластиновое время резко удлинены при нормальном тромбиновом и протромбиновом времени свертывания. Фактор IX в плазме крови – 1%.

1.О каком заболевании крови можно думать у данного пациента? Ответ обоснуйте.

2.Укажите этиологию и патогенез данного заболевания.