Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	555/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 551 552 553 554 555 556 557 558 ... 772

tusipkaliev pediatria

Диагноз және ажырату диагнозы
ҧрпақтық сызықты талдау (анасы жағындағы
туысқан ер адамдарда қан кетудің байқалуы) жҽне анамнез, Ли-Уайт бойынша веналық
қанның ҧю уақытының ҧзаруы, плазманың рекальцификация уақытының жҽне
активтелінген жарым-жартыланған (бҿліктенген) тромбопластикалық уақыттың (АЧТВ)
ҧлғаюы, қанның ҧюының бірінші фазасының бҧзылуы, VIII немесе ІХ факторларының
деңгейінің тҿмендеуі негізінде қойылады. А жҽне В гемофилияларды ажырату керек,
себебі олардың емі ҽртҥрлі заттарды қолдануды қажет етеді.
Гемостаздың тромбоцитарлық бҿлігінің бҧзылуының қан кетуі басқаша – терілік
геморрагиялық синдром петехия, ҥлкен емес экхимоздар (гематомалар сирек байқалады),
гематроздар тҽн емес, қайталап соғатын мҧрыннан қан кетулер тҽн. Жыныстық жетілуі
аяқталған қыз балаларда жатырдан қан кетеді. Бҧндай науқастарда қан кету ота жасау
кезінде байқалады, ал гемофилия ота жасаудан кейін байқалады. Анамнез жинағанда от
басында ер балалар мен қыз балаларда қан кету бірдей байқалады. Эндотелиальдық
сынамалар бҧл ауруда оң болады, ал гемофилияда жоқ. Қан ағу уақыты арытады.
Емі.
Гемофилияның емінің келесідей ерекшеліктері бар:
1)
бҧлшық етке егуге тиым салынады (барлық дҽрілер венаға жіберіледі немесе
ішкізіледі);
2)
кезкелген жерде орналасқан, ҽртҥрлі ауырлық дҽрежесіндегі қан кету, буынның
ауырсынуы, ішкі мҥшелерге қан қҧюлу кҥмҽні туса міндетті тҥрде жедел тҥрде (кҥнде
де тҥнде де) концентрацияланған антигемофильді препараттар енгізіледі;
3)
терінің бҥтінділігі бҧзылған жарақаттарда да солай жасау керек;
4)
тоқсанға бір рет гемофилияны емдеу тҽжрибесі бар стоматологқа қаралу керек;
5)
кезкелген оталау емі, тек қана антигемофильді глобулин енгізілгеннен кейін жҥргізілу
керек.
Гемофилиямен ауыратын науқастарды емдеуде
екі бағдарлама
қолданылады:
1.
жҥйелі трансфузиялық ем;
2.
кезеңдік белгілеріне сҽйкес трансфузиялық ем.
Бірінші бағдарлама
негізінен гемофилияның ауыр тҥрімен ауыратын балаларға
қолданылады: Гемофилиямен ауыратын науқастарға 1 жастан 20 жасқа дейін аптасына 3
рет 25-40 бірлік/кг есебінен криопреципитат енгізіледі, ал гемофилия В-да ІХ фактор
концентраты аптасына 2 рет 25-40 бірлік /кг есебінен енгізіледі. Бҥндай ем 1,5- 2 жылдан
кейін VIII жҽне ІХ факторлардың деңгейін 4-5 есе артырады да, аурудың ауырлық
дҽрежесін тҿмендетеді.
Екінші бағдарлама
VIII жҽне ІХ факторлардың концентраттары қан кеткеннен
кейін немесе ҥлкен жарақаттардан кейін алғашқы сағаттарда енгізіледі. Гемофилия А-да
криопреципитат 45-50 бірлік /кг салмағына, гемофилия В-да ІХ фактор концентраты 35
бірлік/кг есебінен енгізіледі. Криопреципитатты 1 бірлік/кг енгізу VIII фактор деңгейін
2% артырады, ол жҽне У111 фактор концентраттары (Рекомбинат, Иммунат, Гемофил М,
Когенат) жаңа қатырылған плазмадан айтарлықтай тиімді. Сондықтан, буынға қҧйыла
бастаған қан кетулерде, гематомаларда, бір- екі тігіс салуды қажет ететін кішкене
жараларда 25-30 бірлік/кг мҿлшерінде криоципитат қҧю жеткілікті. Тілден, мойыннан,
беттің тҿмен жағынан жҽне ауыз қуысының тҥбінен қан кетукенде 35-50 бірлік/кг -нан
бастаған жҿн, ал бас сҥйегі сауыты ішіне қан кеткенде, нервтерді басатын гематомаларда
50 бірлік/кг криоципитат қажет немесе сағатына 2 бірлік/кг есебінен кҿктамырға
тамшылатып жіберу керек.
Тісін суыру қажет болса 12-13 сағат бҧрын VIII фактор концентрациясын 30-40
бірлік/кг, бір сағатқа дейін 40 бірлік/кг, тісін суырғаннан кейін 4-10 сағаттан соң 30-40
бірлік/кг, одн ҽрі 3 кҥн бойына, сосын кҥнара тістің орны толық эпителизацияланғанға
дейін қҧйылады. Басқа оталық емдерде осылай істеледі, тек криопрецитаттың алғашқы екі
дозасын (оталауға дейін жҽне оталаудан 4-6 сағат кейін) 50 бірлік/кг-ға дейін кҿбейтеді.

534
Криопреципитатта ІХ фактор мҥлдем жоқ, сондықтан гемофилия В оны қҧюға
болмайды. Донорлық плазма, дҧрысы ІХ фактордың тазалаған прпараттарын (Иммунин,
Аймакс) қолдану керек.
Гемофилия А жҽне В-да, ҽсіресе ингибиторлық тҥрлерінде, протромбиндік кешенді
факторлары концентратын (FEIBA, Аутоплекс) жҽне VII фактор концентратын (Фактор
VII, НовоСевен) қолданады.
Жергілікті ем:
Тері жҽне кілегей абатының бҧзылған қан аққан жеріге
гемостатикалық губкамен тампон салады.
Гематроздарда 3-4 кҥн (артық емес) буынды иммоблизациялап, эластикалық дҽкі
салады. Буын қатты ауыратын болса, криоципитат жасағаннан кейін буынды тесіп, ішінде-
гі қанды сорып алады. Гематурияда жҽне қайталап байқалатын ІІІ дҽрежелі гемофильді
артропатияларда 2-3 аптаға преднизолон тағайындалады. Гемофильдік артропатиялардың
осындай сатыларында буынды оталап емдеу (синовэктомия) мҽселесін шешу қажет
болады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 551 552 553 554 555 556 557 558 ... 772