6.2. Морфологические варианты хронического лейкоза
Миелолейкоз
Тучноклеточный
Сублейкемический Миелоз
Лимфолейкоз
Эритремия
Волосатоклеточный Лейкоз
Мегакариоцитарный
Болезнь Сезари
Эритромиелоз
Миеломная Болезнь
Моноцитарный
Болезнь (Макроглобулинемия) Валь-
денстрема
Макрофагальный
В 1964 г. в Кембридже была предложена цитохимическая харак-
теристика каждой из форм острого лейкоза (табл. 2).
Таблица 2
Критерии диагностики отдельных форм острого лейкоза
Форма лейкоза
Цитохимические реакции
на пе-
рокси-
дазу
с суданом
черным
(на липи-
ды)
на кис-
лую
фосфа-
тазу
PAS-
реакция
(на глико-
ген)
на α-
нафтилэстеразу
на
хлор-
ацета-
тэсте-
разу
на кислые
сульфатиро-
ванные гли-
козаминог-
ликаны
Формы, выделяемые по гистохимической характеристике
Лимфобластный
«–»
«–»
«+» в от-
дельных
клетках
(в виде
локали-
зован-
ных гра-
нул в Т-
бластах)
В
виде
глыбок
«–» или следо-
вая (в Т-бластах
в виде крупной
гранулы
или
группы локаль-
но расположен-
ных гранул), не
подавляемая
фторидом
на-
трия
«–»
(иногда
слабо
выра-
женная
в
от-
дель-
ных
клетках
при ре-
цидиве)
«–»
Миелобластный
Резко
«+»
Резко «+»
«+»
Диффузная
(диффуз-
нограну-
лярная)
Слабо «+», не
подавляемая
фторидом
на-
трия
Резко
«+»
Слабо «+» в
отдельных
клетках
Монобластный
Слабо
«+»
Слабо «+» Резко
«+»,
Слабо «+»,
диффузная,
Резко «+», по-
давляемая фто-
Слабо
«+»
«–»
89
диффуз-
ная
диффузно-
грануляр-
ная
ридом натрия
Миеломонобла-
стный
«+» не
во всех
клетках
«+» в от-
дельных
клетках
Слабо
«+» в от-
дельных
клетках
Диффузная «+» в отдельных
клетках, подав-
ляемая
фтори-
дом натрия
«+»
в
отдель-
ных
клетках
«-»
Промиелоци-
тарный
Резко
«+»
«+»
«+»
(иногда
резко
«+»)
Резко «+»,
диффузная,
диффузно-
грануляр-
ная
Слабо «+», не
подавляемая
фторидом
на-
трия
Резко
«+»я
Резко «+»
Эритромиелоз
Реакции
в бласт-
ных
клетках
зависят
от
их
принад-
лежно-
сти
к
тому
или
иному
ряду
(мие-
лобла-
Диффуз-
ная или в
виде
гранул,
может
быть и в
эритро-
кариоци-
тах, и в
эритро-
цитах
Может
быть
вы-
ражена
в
эритрока-
риоцитах
«–»
«–»
90
сты, мо-
нобла-
сты, не-
диффе-
ренци-
руемые
бласты,
мегака-
риобла-
сты,
эрит-
робла-
сты)
Недифференци-
руемый
«–»
«–»
«–»
«–»
«–»
«–»
«–»
Формы, выделяемые морфологически и по клинической картине
Плазмобластный
Специфические цитохимические признаки отсутствуют, субстрат опухоли состав-
ляют плазмобласты, плазматические клетки и недифференцируемые бласты, при фо-
резе белков сывороток крови обнаруживается моноклоновая гаммапатия (М-
градиент)
Мегакариобластный
Специфические цитохимические признаки отсутствуют, субстрат опухоли состав-
ляют мегакариобласты, мегакариоциты и недифференцируемые бласты
Малопроцентный
Специфические цитохимические признаки отсутствуют, в крови и костном мозге в
течение месяцев и лет (без лечения) количество бластных элементов остается в пре-
делах 10–20 %
91
В последней трети ХХ столетия было разработано несколько
морфологических классификаций.
FAB-классификация острых лейкозов (1976, 1980, 1982) (франко-
американо-британская) основана на гистохимических и на морфоло-
гических признаках (степени зрелости клеток, изменениях формы яд-
ра и цитоплазмы). Согласно этой классификации выделяются нелим-
фобластные миелогенные лейкозы, лимфобластные лейкозы и миело-
поэтические дисплазии (миелодиспластический синдром). Цитохи-
мическая идентификация форм соответствует таковой в Кембридж-
ской классификации.
Согласно классификации ВОЗ (1999) лейкозы разделены на мие-
лоидные и лимфоидные, а не на острые и хронические. ВОЗ-
классификация ввела в название форм острых лейкозов наименование
генетических нарушений, присущих данным лейкозам. Эта класси-
фикация ставит на первое место дифференциации лейкоза цитогене-
тические критерии, а не морфологические и/или цитохимические, что
стало возможным с внедрением в клиническую практику метода ци-
тогенетического анализа.
Российские ученые А.И. Воробьев и М.Д. Бриллиант (2000) раз-
работали классификацию острых лейкозов, которая мало отличается
от предложенной классификации ВОЗ.
По общему количеству лейкоцитов и наличию бластных кле-
ток в периферической крови лейкозы делятся на:
1.
Лейкемические
:
−
число лейкоцитов более 80-300
10
9
/л;
−
наличие большого количества бластов.
2.
Сублейкемические
:
−
число лейкоцитов повышено до 50-80
10
9
/л;
−
как правило, наличие большого количества бластов.
3.
Лейкопенические
:
−
число лейкоцитов в норме или ниже нормы;
−
наличие бластных клеток.
4.
Алейкемические
:
−
число лейкоцитов колеблется от нормального уровня до
25
10
9
/л;
−
бластные клетки не обнаруживаются.
92
Как любая опухоль, гемобластоз может быть установлен по обна-
ружению специфических для него клеток в органах кроветворения.
Материалом для изучения служат мазки периферической крови,
пунктатов костного мозга, лимфатического узла, селезенки, а также
гистологические препараты, полученные в результате трепанобиоп-
сии подвздошной кости.
Достарыңызбен бөлісу: |