267
30 %.
В крови медь связывается с
белком транскупреином, а также
альбуминами и аминокислотами. В клетки, преимущественно гепато-
циты, медь транспортируется с трипептидом глицилгистидинлизи-
ном. В клетках медь сначала связывается с белком металлотиокси-
ном, затем включается в церулоплазмин и
другие медьсодержащие
ферменты и желчь.
Выводится медь из организма преимущественно (около 80 %) с
желчью, меньше – с секретами пищеварительных желез (16 %), мочой
(4 %) и потом (менее 1 %).
Недостаточность меди
проявляется снижением ее содержания в
крови (гипокуприемией). Ее причины могут являются:
1) снижение
поступления меди с пищей (мясом, печенью, продуктами моря, оре-
хами, семечками, фруктами и т.д.) из-за белкового или полного голо-
дания; 2) уменьшение процесса абсорбции меди; 3) нарушение обме-
на меди в клетках, в основном в гепатоцитах; 4) ускорение выведения
меди из организма с желчью и мочой.
Клинически гипокуприемия проявляется следующими симптома-
ми: 1)
снижение эритропоэза; 2)
развитие анемии; 3) гипоплазия и
аплазия миелина, особенно в стволе головного мозга и спинном моз-
ге; 4) повреждения ЦНС; 5) парапарезы и параплегии конечностей;
6) нарушение формирования и
функций скелета и сердечно-
сосудистой системы (главным образом из-за уменьшения образова-
ния коллагена, нарушения сшивок коллагеновых и эластических во-
локон); 7) уменьшение синтеза меланина (сопровождающееся разви-
тием депигментации), катехоламинов и т.д.
Особенно ярко недостаточность медьсодержащего транспортного
белка церулоплазмина выражена при наследственном заболевании –
гепатоцеребральной дегенерации.
Дефицит меди приводит к снижению
активности различных ок-
сидаз,
участвующих
в
многообразных
окислительно-
восстановительных процессах. Недостаточность меди сопровождает-
ся подавлением функций антиоксидантной системы, приводящим к
увеличению образования свободных радикалов и гидроперекисей с
последующим их повреждающим действием на мембраны клеток.
Это приводит к снижению не
только образования макроэргов, но и
угнетению различных биосинтетических процессов. При гипоку-
приемии обычно развивается гиперхолестеринемия, причиной кото-
рой является вследствие снижение активности липопротеинлипазы
крови.