Жетіспейтін ферментт ердің орнын толтыру

620 
кеміс-тігінде тағайыңдалады. Ауруларға айына 1-2 рет 10 мл/кг есебінен эритроцитарлық 
масса қҧйылады (25-30%-да пайдалы). Бҧл массаға иммундық компонентті клеткалар 
тҥсуіне кедергі жасау ниетінде оны қолдану алдында тоназытып, рентген сҽулесін 
жҧмсайды. Пуриннуклеозидфосфорилаза тапшылығыңда оң ҽсер сҥйек майын трансплан-
тация жасаған кезде кҿрінеді. Фибробласт культурасында ДНК-ға жетіспейтін энзимді 
липосомалар арқылы «кесіп» кіргізіп, ферменттер белсенділігін қалыпқа келтіру табысты 
болды. 
Витаминдік емі.
В
12
витамині транскобаламин – II кемістігінде ішке немесе етке 
кҥнде (ішке 1-2 мг, етке 10 мг/кг) қолданылады. Бҧл гематологиялық, асқорытулық жҽне 
иммундық бҧзылыстарды жолға қояды. 
Айырша бездер 
(тимозин т.б.)
, лимфоциттер
(тасымал факторлары), 
макро-
фагтар, клеткалық экстрактыны қолдану.
Бҧлардың кҿрсеткіштеріне клеткалық 
иммунитет тапшылығы жатады. Ҽсер ҽр ауруда жҽне ҽр мекемеде ҽрқилы, ол дҽрілердің 
тҧрақтылығының нашарлығы мен тапшылық бойынша аурулардың гетерогенділігіне 
байланысты. Тимозин (5-фракция) пайдасы Незелоф, Луи-Бар, Вискотт-Олдрич 
синдромдарында анық байқалады. Қатерлі ісік, жайылмалы дҽнекер тіні, аутоиммундық 
ауруларда тимустың гуморальдық факторларымен (тактивин, тималин т.б.) емдеу тиімсіз 
(бҧл ауруларда Т-супрессорлар кемістігі дҽлелденген), нҽтижесі қарама-қарсы шығып, ем 
кестесін жасау ҽзірше толық шешілмеуде. 
Тасымал факторы (ТФ)
лимфоциттерден кҿп қайтара тоназытып-ерітіп, соңынан 
лиофилдеу жҽне дезоксирибонуклеазамен ҿндеу арқылы алынады. Бірлігіне ТФ-тың 10
9
лейкоциттен алынатын (шамамен 800 мл донор қаны) мҿлшері жатады. Ҥстемелі 
мҿлшермен тері астына 5-7 кҥн жіберіледі. Инъекция курстары арасы – тҥрліше-аптадан 
10 айға дейін. ТФ-пен емдеудің он ҽсері Вискотт-Олдрич, Луи-Бар синдромдары, 
созылмалы гранулемотозды кандидоз, айырша без гипоплазиясы жҽне кейбір 
инфекцияларда (лепра, жайылған кокцидиодоз, созылынқы тыртықты панэнцефалит, 
созылмалы белсенді гепатит т.б.) байқалады. ИТС-ның біріншілік формаларында ТФ-пен 
тимозинді қоса қолдану ҧсьнысы бар. Бірақ Вискотт-Олдрич синдромында жҥргізілген ем
анамнезін тексеру қорытындысы бҧндай ем сонынан аутоиммундық жҽне басқа дертті 
иммундық бҧзылыстар, қатерлі ісіктер саны кҿбейтетінін кҿрсетті. 
Аралас иммундытапшылықта мыналар қолданыс табады: НLА антигендерімен 
ҥйлесімді сҥйек майын, эмбрион бауырын, айырша безін (трансплантация), айырша без-
сҥйек майы блогін (тҿс сҥйегі) еңгізу. Соңғы ем тҥрі Ди Джорджи синдромында ҿте 
тиімді, иммундық ҽсер 8 сағат ҿткен соң-ақ байқалады. 
Кҥдікті немесе анықталған біріншілік имундық тапшылығы бар ауруды 
мамандандырылған орталықта тексерген жҿн. Алғаш мҧндай орталық Мҽскеуде Ресей 
академиктері Ю.М. Лопухин мен Р.В. Петровтын басқаруымен ашылды. Бҧл ғалымдар 
иммундық тапшылық емі ҥшін тҥрлі операциялар (трансплантация) ойлап тапты. Қазіргі 
кезде ҿте кең қолданыс тапқаны сҥйек майын еңгізу (НLА антигендері бойынша 
тандалады), операция алдында реципиентке қатты рентген сҽулесі жҧмсалады. 
Екіншілік иммундық тапшылық жағдайларда қолданылатын дҽрі-дҽрмектер 
арсеналы ҥздіксіз кеңеюде. Жоғарыда иммуноглобулиндер, продигиозан, пирогенал, 
сальмозан, зимозан, дибазол, натрий нукленнаты, ҿсімдік аптогендері жҽне басқа 
иммунитет буындарын жігерлендіретін дҽрі-дҽрмектер қолдану ҽдістемелері келтірілді. 
1966 ж. бельгиялық гельминтке қарсы пайдаланылған 
левамизолдың
(декарис – 
шығарушы Венгрия) иммунитетке оң ҽсері жҽне инфекциялық ауруларды азайтатын 
қасиеті анықталды. Левамизол В-лимфоидтық жҥйені қозғамай, макрофагтар мен 
нейтрофильдер, Т-жҥйесіне (дҧрысы, олардың тежелген субпопуляциялары) жігер береді, 
яғни иммундымодульдаушы ҽсер етеді. Левамизолдың оң ҽсері Вискотт-Олдрич 
синдромын, вариабельді гипогаммаглобулинемия, атаксия-телеангиэктазия, созылмалы 
гранулематозды емдеуде байқалады. Мҧндай нҽтиже Брутон А-гаммаглобулинемиясында, 
М иммуноглобулин кемістігі, тері-кілегейлік кандидозда болмайды. Дегенмен, кешенді 

621 
ем қҧрамыңда кейбір ревматоидтық артрит, жҥйелі қызыл жегі, созылынқы пневмония, 
созылмалы гломерулонефриттің аралас формасы, созылмалы гепатит тҽрізді ауруларға 
ҧшыраған балаларға онын кҿмегі болады. Егер ауруда Т-супрессорлар кемістігі болса, 
левамизол аптасына 1-3 рет 2,5 мг/кг есебінен тағайындалады. Жанама ҽсерлер беруі 
ықтимал: агранулоцитоз, ішек бҧзылыстары, аллергиялық бҿртпелер, аутоиммундық 
бҧзылыстың асқынуы. 
Диуцифон 
– лепраға қарсы, иммунитетке ҽсері левамизолға ҧқсас дҽрі, ішуге 
тҽулігіне 5-10 мг/кг есебінен 1 рет апта бойы беріледі. Левамизол сияқты диуцифон Т-
супрессорлар, табиғи жҽне антиденелерге тҽуелді клеткалар саны мен белсенділігін 
арттырады, эндогендік интерферон шығуын, лимфоцитгердің цГМФ тҥзілісі мен 
секрециялық тимус гормондарына ҧқсас ҽсерлі сарысулық фактор ҿндірісін сҥйемелдейді. 
Осы себептен екі дҽрі де тимомиметик деп аталады. 
Екіншілік иммундық тапшылық жағдайларда, жоғарыда кҿрсетілген дҽрілер мен 
ҽрекеттерден басқа, димефосфон, зиксорин, катерген, интерферрон, Е-витамині, цинк 
дҽрілерін қолданады. Зиксорин апта бойы 10-20 мг/кг (тҽулігіне 3 бҿлуге) есебінен ішуге 
беріледі. Кҿбіне бҧл дҽрі табиғи киллерлер аз, Т-супрессорлар ҿте жоғары жағдайларда 
қолданыс табады. Тек Т-киллерлердің тежелісі кезіңде 
катерген
10 мг/кг мҿлшерінде 
кҥніне 3 рет 10-14 кҥн бойы беріледі. Цинк сульфатынын кҿрсеткіші энтеропатиялық 
акродерматитте аса жоғары (ішке 1 мг/кг-мен кҥніне 2 рет). Кейбір біріншілік иммундық 
тапшылықтары бар ауруларда цинк дҽрілері қаңда тимопоэтин деңгейін кҿтеріп, 
клеткалық иммундық ҽсерлердін қалпына келуін қамтамасыз ететіні белгілі болды. 
Димефосфон
– улы ҽсері аз фосфорорганикалық қосынды, мембранопротекторлық, 
Т-жҥйесін жігерлендіретін ҽсері бар. Дҽрі 15% ерітінді тҥрінде тҽулік мҿлшері 50 мг/кг 
есебінен (осыны 3 бҿліп) беріледі. Курсы 7-10 кҥн. 
Сонымен, иммундытапшылық жағдайларында қолданылатын дҽрілер арсеналы 
ҥздіксіз молаюда. Дегенмен, мҧндай белсенді ем тек кҿрсеткіштері бойынша ғана 
тағайындалуы тиіс, бақылаусыз қолдану ауруға тек зиян келтіреді.
1. Моноцитарлы макрофагальдық жҥйе (ММЖ) каблетінің кемістігі кезінде 
қолданылатындары: 
—
полиоксидоний 6-12 мг мҿлшерінде; 
—
ликопид 1 жҽне 10 мг мҿлшерінде; 
Лейкопенияның 
аса 
ауыр 
формаларында 
гранулоцитарлы-макрофагальдық 
колониестимулдеуші факторлар (КСФ) дҽрілері; 
—
молграмостим (Лейкомакс) 150, 300 жҽне 400 мкг; 
—
филгастрим (Нейпоген) 300 жҽне 480 мкг; 
—
граноцит (Леногастрим) 110,5; 265 жҽне 365 мкг; 
2. Иммунитеттің клеткалық буыны кемістігі кезінде тҿмендегі дҽрілердің бірі: 
—
Ликопид мҿлшері 6-12 мг; 
—
0,01 % Т-активин ерітіндісі – мҿлшері 1 мл тері астына 
—
0,01 % Тимоген ерітіндісі – мҿлшері 1 мл етке 
—
тималин 10 мг; 
—
иммунофан; 
В-лимфоциттермен антиденелер тҥзілісі бҧзылысында: 
— Миелопид 0,003 г; 
— полиоксидоний 6-12 мг мҿлшерінде; 
3. Иммунитеттің гуморальдық буыны бҧзылысында (α-гипогаммаглобулинемия) 
иммуноглобулин дҽрілерімен орын толтыру емін жҥргізеді: 
Қҧрамында ІgG – бар дҽрілер: 
—
сандоглобулин 1,3,6 жҽне 12 г (флаконда); 
—
октагам 50, 100 жҽне 200 мл (флаконда); 
—
интраглобулин – ампулада 2,5 жҽне 5 г; 
—
биавен 1 жҽне 2,5 (флаконда); 

622 
Қҧрамында ІgМ – бар дҽрілер: 
—
5 % пентаглобин ерітіндісі 10, 20 жҽне 50 мл; 
Орнын толтыру емін қаныктыру режимінде жҥргізеді (ІgG деңгейі қанда плазманын 
4 г/л-нен кем емес), дҽрігер-иммунолог қадағалауымен жҥргізледі; 
4. α- жҽне g-интерферондар тҥзілісі бҧзылысында тҿмендегі дҽрілер: 
—
интерферондар индукторлары (амиксин, циклоферон, неовир, полудан); 
—
интерферондар; 
—
табиғи (адам лейкоцитарлық интерфероны, эпиферон, лейкинферон); 
— рекомбинанттық (Реаферон, Роферон, Виферон, Реальдирон, Интрон А, 
Интрек) интерферондар; 
Ем қортындысына талаптар: 
—
ИТ клиникалық кҿріністерін жою; 
—
аурудың қайталау жиілігін азайту; 
— Иммунитеттің бастапқы кҿрсеткіштерін қалыпқа тҥсіру немесе соған икемдеу; ИТС-
да дҽрі-дҽрмектерді жеке-дара қолдану жайлы ҧсыныстарды келтіреміз.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: