Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	664/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 660 661 662 663 664 665 666 667 ... 772

tusipkaliev pediatria

Емі симптоматикалык .
Джоб синдромы

Созылмалы
гранулематоз
рецессивті, X хромосомасымен қиылыса
(аурулардың 60 % -да) беріледі.
Аутосомды-рецессивті типпен берілетін отбасылар (33 %)
да болады. Аурулар арасында ҧлдар кҿп (7:1). Қыз балаларда кесел женіл жҥреді.
Басталуы, ҽдетте, 2 жасқа дейін экзема, ірінді рецидивті тері инфекцияларымен кҿрінеді.
Бҧлардың соңынан лимфоаденопатиялар, ірінді лимфоаденит пайда болып, кейін – сҥйек,
ҿкпе іріңді инфекциялары, конъюктивит, стоматит, ҧзақ созылатын диареялар, отит,
ринит, сплено- жҽне гепатомегалия араласады.
Бактериальдық инфекциялар, ҽдетте, стафилококк жҽне Грам теріс флораға қатысты,
ал стрепто- жҽне пневмококктік инфекциялар сирек кездеседі. Бактериальдық
инфекциялардан басқа саңырауқҧлақ, паразитарлық инфекциялар қосылуы сирек емес.
Ауыз тҿңірегіндегі инфекциялар жиі кездеседі. Сепсис, сепсистік жағдай – созылмалы
гранулематоздағы инфекциялық қҧбылыстардын заңды эволюциясы байқалады.
Гамма- жҽне иммуноглобулиндер мҿлшері қанда қалыпты немесе жоғары. Т-, В-
лимфоидтық жҥйесінің қатысы жоқ.
Диагнозы
гексозомонофосфаттық шунт ферментте-
рінің тҿмен белсенділігі мен нейтрофильдердің аса тотық қосындылар шығару кемістігін
(нитрокҿк тетразолий сынағы кҿмегімен) анықтауға сҥйенеді. X хромосомасының
қиылысуы типті аурулар нейтрофильдері реактивті қошқыл-кҿк формазанға ауыстыра
алмайды, себебі ß-цитохромы кеміс. Ҽдіс қоюға ҿте онай, мҧны скрининг-сынақ (10
минут ішінде) ретінде бактериальдық инфекциялар диагностикасында пайдаланады. Аса
тотық қосындылардың шамалы тҥзілісі нейтрофильдердің бактерияларды қорыта
алмауына ҽкеледі, яғни фагоцитоз соңына дейін жҥрмейді.
Емі симптоматикалык
.
Асқыну кезінде антибиотиктерден бірінші орын
рифампицинге тиеді, себебі олар лейкоцит ішіне жақсы енеді. Сульфаниламидтерді ҧзақ
қолдану тек инфекцияның алдын алу ғана емес, нейтрофильдердін бактерицидтік
қабілетін аздап кҿтеруге де септігі бар.
Болжамы
кҿп жағдайда қолайсыз. Егер бала 10
жасқа жетсе, бҧдан ҽрі кесел ҿрісі жеңілдейді.

616
Кейбір отбасыларында бактериальдық жҽне немесе саңырауқҧлактық инфекцияларға
тҿмен ҧстамдылық негізі нейтрофильдер миелопероксидазасы, Г-6-ФД, глютатионперок-
сидаза, пируваткиназа, актин байланстыратын белок, тафцин жҽне олардын қозғалу
нашарлығы («жалқау лейкоциттер синдромы»), плазмадағы хемотаксис факторлардың
кемістігінен болатыны анықталды. Бҧл синдромдардың барлығы рецидивті бактериальдық
жҽне саңырауқҧлақтық тері, шырыштық қабат, ішек бҧзылыстары, жиі ЖРИ-лар тҽн.
Джоб синдромы
.
Экзема, кӛптеген фурункулез, рецидивті бронх-ӛкпелі
инфекциялары, отит, кератит, синусит, стоматиттердің Сапdіdа аlbісапs және
стафилококктерге қатысты орайласып, қосарлануымен кӛрініс береді.
Аурулардың
кҿбінің шашы жирен болады
.
Шелдік абсцесстер «суық», гиперемия, ауру болмайды.
Қанда Е-иммуноглобулин мҿлшері аса кҿп, лейкоцитоз ҿте жоғары эозинофилиямен
байқалады. Нейтрофильдер мен моноциттердің хемотаксистік белсенділігі тҿмен, осымен
инфекцияларға бейімділік жайы тҥсіндіріледі.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 660 661 662 663 664 665 666 667 ... 772