Балашт ҥ с І п қ алие в б а л а л а р а у р у л а р ы о қ у л ы қ Ақтӛбе 1 4

жүктеу 10,77 Mb.

Pdf просмотр

бет	603/772
Дата	19.01.2023
өлшемі	10,77 Mb.
	#40966

1 ... 599 600 601 602 603 604 605 606 ... 772

tusipkaliev pediatria

Этиологиясы.
Екіншілік гипогонадизмнің этиологиясы

15.7.1. ГИПОГО Н АДИЗ М
Гипогонадизм
(аталық бездің гипофункциясы)
–
атабездің репродуктивті және
ішкі секреторлы қызметінің тӛмендеуімен және екіншілік жыныс белгілерінің жыныс
мүшелерінің дамымауымен және бедеулікпен сипатталатын патологиялық жағдай
.
Гипогонадизм гонадалардың ҿзіндегі бҧзылыстар негізіндегі
біріншілік
, гипоталамо-
гипофизарлы жҥйінің патологиясымен байланысты
екіншілік
болып бҿлінеді.
Біріншілік гипогонадизмі бар науқастарда гонадотропинның деңгейі жоғары, екіншілік
гипогонадизмде тҿмен немесе болмайды.
Этиологиясы.
Ер балаларда бірін шілік гипогонадизм себебі мыналар болуы
мҥмкін:
-
туа пайда болған тҥрлері – тестикул дисгенезиясы, тестостерон биосинтезінің ақауы,
анорхизм, рудиментарлы атабез, Клайнфельтер синдромы.
-
Жҥре пайда болған тҥрлері – екі жақты орхит (паротитті, туберкулезды), хирургиялық
кастрация, сҽулелі емдеу, жарақат.
Екіншілік гипогонадизмнің этиологиясы:
-
Іштен туа пайда болған тҥрлері – Кальмен синдромы (иіс сезу бҧзылысымен жҥреді).
Лоренс-Барде-Бидля синдромы, Прадер-Вилли синдромы, гонадотропиннің оқшаулан-
ған жетіспеушілігі.
-
Жҥре пайда болған тҥрлері – супрацеллярлы ісіктер, жарақат, хирургиялық шаралар.
Клиникасы:
Біріншілік гипогонадизмде (гипергонадотропты) ер балаларда туылған
кезде атабезі жҽне жыныс мҥшесінің кҿлемі (2,5 см) кішкентай болады. Пубертатты
кезеңде екіншілік жыныс белгілері дамымайды. Бетте, қасағада, қолтық асты ойығында
тҥктер сирек (бҥйрекҥсті безінің андрогендер есебінен) немесе болмайды, безеу жоқ,
даусы жоғары болып қалады. Жыныс мҥшесі жҽне ҧма инфантилді болып қалады жҽне
қасағаның тері асты шел май ішінде қалады, атабезі ҿте кішкентай, пальпацияланбайды.
Тері асты шел-майдың геноидты таралуы: санда, жамбаста, кейде кеуде безі аймағында,
іште. Эпифиздер кеш жабылады, сондықтан бойы ҧзын, аяқ-қолы ҧзын, даусы жіңішке
(евнухоидизм), психикасы дамымаған, есте сақтауы нашар.
Пубертатты кезеңде плазмада тестостерон концентрациясы жасына емес, атабез
ҿлшеміне, жыныстың жетілу сатысына байланысты. Біріншілік гипогонадизмде
тестостеронның деңгейі жасқа тҽуелсіз тҿмен болады жҽне хориондық гонадотропин
енгізгенде жауаб ретінде жоғарыламайды.
Екіншілік гипогонадизм (гипогонадотропты) ер балаларда ФЫГ немесе ЛГ
жетіспеушілігімен байланысты. Біріншілік зақымдалу гипоталамуста немесе гипофиздің
алдыңғы бҿлігінде орналасуы мҥмкін, бҧл гонадотропиннің жетіспеушілігіне алып келеді.
Атабез дҧрыс қҧрылған, бірақ гонадотропинның ынталандыруы болмауына байланысты
ол пубертатқа дейінгі жағдайда қалып қояды.
Гонадотропиннің оқшауланған жетіспеушілігі – Кальман синдромы – иіс сезудің
жоғалуымен гипогонадты – гипогонадизмнің бірігуі болып табылады.

576
Лоренс-Мун Бидль синдромы: диагноз пубертатта жыныстық дамудың тежелуіне
немесе 16-17 жасқа дейін басталмауына; адренархе пайда болуы сҥйектік жас қатынасы
бойынша кеш немесе болмауына негізделеді. Емінде – хориондық гонадотропин енгізу,
сҥйемелдеуші андрогендермен ем тағайындалады.

жүктеу 10,77 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 599 600 601 602 603 604 605 606 ... 772