Учебное пособие для студентов лечебного, педиатрического, медикопсихологического факультетов допущено Министерством образования

1. 
   Клинические формы:
   

1. 
   кожная и кожносуставная:
   

• 
  простая;
  
• 
  некротическая;
  
• 
  с холодовой крапивницей и отеками;
  

2. 
   абдоминальная и абдоминально-кожная;
   
3. 
   с поражением других органов;
   
4. 
   почечная и кожно-почечная;
   
5. 
   смешанные формы.
   

2. 
   Варианты течения:
   

2.2.острое;

2.3.затяжное;

2.4.хроническое: персистирующее с обострениями.

3. 
   Степени активности:
   

3.2.умеренная;

3.3.высокая;

3.4.очень высокая.

4. 
   Осложнения.
   

4.2.ДВС-синдром с тромбоцитопенией, снижением уровня антитромбина III и компонентов системы фибринолиза.

4.3.Постгеморрагическая анемия.

4.4.Тромбозы и инфаркты, в том числе церебральные расстройства.

Принято различать следующие основные синдромы ГВ: кожный, суставной, абдоминальный с коликой и кишечными кровотечениями, почечный, протекающий как острый гломерулонефрит, иногда с нефротическим синдромом; злокачественный с молниеносным течением (чаще у детей). Кожно-суставную форму часто называют простой.

Основной признак – сильная боль в животе, постоянная или схваткообразная; иногда боль настолько интенсивная, что больные корчатся в постели и в течении многих часов кричат. Боль обусловлена кровоизлияниями в стенку кишки и в брыжейку.

С самого начала определяется лихорадка, лейкоцитоз. При обильных кровотечениях развивается коллапс и острая постгеморрагическая анемия. Часто развивается рвота, приводящая к тяжелой потере жидкости и хлоридов.

В коагулограмме определяются гипертромбоцитоз и гиперкоагуляция (1-я фаза ДВС-синдрома). На фоне абдоминального синдрома могут развиваться некроз кишки и ее перфорация, острый аппендицит и другие осложнения, требующие ургентного хирургического вмешательства

Значительно реже выявляется сосудистое поражение легких, дающее иногда смертельное легочное кровотечение, и церебральная форма с головными болями, менингиальными симптомами, эпилептиформными припадками.

Часто отмечается повышение Т˚ до 38-39˚С, затем субфебрильная, небольшой лейкоцитоз, ускорение СОЭ, гиперфибриногенемия.

Нарушение гемостаза. В безвозвратное прошлое ушла «классическая» формулировка, согласно которой болезнь Шенлейн-Геноха отличается от других геморрагических диатезов отсутствием выраженных нарушений со стороны свертывающей системы крови. Современные высокочувствительные пробы позволяют выявить гиперкоагуляционный синдром, характерный для первой фазы ДВС-синдрома.