Гломерулопатии,  связанные  с  системными  заболеваниями

83
К наследственным гломерулопатиям относится наследственный нефрит, 
представляющий группу гетерогенных наследственно‑семейных заболева
-
ний, проявляющихся в повреждении клубочков воспалительного и дистро
-
фического порядка. К наиболее известным заболеваниям относятся:
Синдром Альпорта
, характеризующийся поражением клубочков (МПГН 
с  исходом  в  склероз),  тяжелым  клиническим  течением,  преимуществен
-
но у мужчин, развитием глухоты (в результате атрофии нейронов слуховых 
ганглиев), слепоты, гематурии, протеинурии. В основе заболевания лежит 
нарушение синтеза ГБМ. Признаки почечной недостаточности проявляются 
у больных в возрасте 20–40 лет;
Наследственный НС
 – заболевание детей с аутосомным рецессивным ге
-
ном. Ребенок рождается преждевременно с признаками
 
нефроза (дистрофия 
и  атрофия  нефроцитов,  кистозное  расширение  канальцев,  продуктивные 
и склеротические изменения клубочков). Дети погибают в первый год жизни 
от почечной недостаточности или от инфекционных гнойных осложнений;
Семейная  доброкачественная  гематурия
  проявляется  единственным 
признаком – микрогематурией. Заболевание протекает легко, прогноз благо
-
приятный. Изменения в почках изучены недостаточно.
Амилоидоз почек
 может развиваться при первичном системном амило
-
идозе (нефропатический вариант) либо как осложнение (вторичный амило
-
идоз)  хронических  инфекционных  и  онкологических  заболеваний  (тубер
-
кулёз,  сифилис,  бронхоэктатическая  болезнь,  хронические  абсцессы  лёг
-
ких, хронический остеомиелит, плазмоцитома и др.). Микроскопически бо
-
лезнь характеризуется отложением амилоидных масс в разных структурных 
компонентах почек (преимущественно в клубочках), приводящих в исходе 
к амилоидносморщенным почкам с нарушением всех их функций.
Клинически выделяют несколько стадий амилоидоза почек: 1) латентную 
(амилоид выявляется преимущественно в строме пирамид, фильтрационная 
функция клубочков не нарушается); 2) протеинурическую – характеризуется 
тяжелым поражением клубочков и протеинурией; 3) отечно‑гипотоническую 
стадию  –  сопровождается  отёками,  гиперхолестеринемией,  артериальной 
гипотензией; 4) уремическая стадию.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: