Учебное пособие для аудиторной самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов Под общей редакцией доцента

22
Общими признаками, объединяющими КБ в одну группу, являются:
•  наличие хронической очаговой инфекции;
•  выраженные нарушения иммунологического гомеостаза;
•  генерализованные васкулиты, 
•  хроническое волнообразное течение;
•  системная прогрессирующая дезорганизация соединительной ткани.
Роль  хронической  инфекции  в  возникновении  КБ  общеизвестна.  Так 
b‑гемолитический стрептококк группы А является причиной воз‑никновения 
ревматизма. Диплострептококк и микоплазма рассматриваются как причина 
развития ревматоидного артрита. Вирусы кори, краснухи, парагриппа, Эп
-
штейна–Барр могут быть причинами развития различных коллагеновых за
-
болеваний. Для возникновения заболеваний необходимы условия реализа
-
ции инфекции: наследственная предрасположенность, наследственная ано
-
малия коллагена в волокнах соединительной ткани, сходство антигенов ми
-
кроорганизмов с антигенами тканей человека (молекулярная мимикрия).
Выраженное нарушение иммунологического гомеостаза проявляется ре
-
акциями гиперчувствительности, чаще всего III типа, когда антигены ми
-
кроорганизмов с антителами образуют токсические иммунные комплексы, 
а также аутологичные антигены и аутоантитела образуют иммунные ком
-
плексы, которые повреждают различные ткани и стенки сосудов. Из этого 
следует, что процессы аутоиммунизации при коллагенозах являются веду
-
щим звеном патогенеза. Реакция гиперчувствительности замедленного типа 
чаще  представлена  клеточным  цитолизом,  который  может  быть  очаговым 
(формирование гранулем) и диффузным.
Генерализованный васкулит возникает в сосудах микроциркуляторного 
русла, сопровождается деструкцией стенок кровеносных сосудов (фибрино
-
идный некроз), плазморрагией, тромбозом, вследствие чего происходит вы
-
ход  иммунных  комплексов  в  ткань  и  появление  клеток  макрофагального 
типа и Т‑лимфоцитов.
Системная прогрессирующая деструкция соединительной ткани прояв
-
ляется в виде системной прогрессирующей деструкции коллагеновых воло
-
кон  и  складывается  из  следующих  фаз:  мукоидного  и  фибриноидного  на
-
бухания, воспалительных клеточных реакций, склероза и васкулитов. Для 
этих болезней характерна вся сумма перечисленных процессов, причем наи
-
более ярким признаком считается сочетание в каждом случае заболевания 
свежих дистрофических изменений соединительной ткани и более старых 
процессов в виде организации и склероза.
Хроническое  и  волнообразное  течение  характеризуется  чередованием 
обострений и  ремиссий. В  зависимости от  поражения тех или иных орга
-
нов, определяют вид ревматического заболевания, например, при ревматиз
-
ме страдает преимущественно сердце, при ревматоидном артрите – суставы, 

23
при системной красной волчанке – сердце, почки и другие органы, при си
-
стемной склеродермии – кожа, почки, при дерматомиозите – мышцы и кожа, 
но полиорганность поражения характерна для всех коллагенозов.
Ревматизм  (болезнь  Сокольского–Буйо)  –  инфекционно‑аллергическое 
заболевание,  характеризующееся  системным  поражением  соединительной 
ткани преимущественно сердца и сосудов, волнообразным течением с пора
-
жением висцеральных органов.
Этиология.  Заболевание  возникает  у  предрасположенных  лиц,  глав
-
ным образом, молодого возраста (7–15 лет) после воспалительного процес
-
са в глотке (ангины), вызванного b‑гемолитическим стрептококком группы 
А. Большое значение в возникновении болезни имеют генетические факто
-
ры и возраст.
В патогенезе основными звеньями являются:
•  сенсибилизация организма в результате перенесенной инфекции;
•  образование под влиянием антигенной общности стрептококка 
•  с  тканевыми  антигенами  аутоантител  и  клона  сенсибилизированных 
лимфоцитов;
•  развитие реакций ГЗТ и ГНТ с преимущественным поражением сосу
-
дов микроциркуляторного русла и соединительной ткани сердца.
При ревматизме в сенсибилизированном организме возникает сложный 
иммунологический ответ на возбудитель. Следует отметить, что на антиге
-
ны стрептококка развивается перекрестный с антигенами кардиомиоцитов 
иммунный ответ, поэтому образующиеся в организме антитела направлены 
не только на антигены стрептококка, но и против миоцитов сердца. Неко
-
торые ферменты стрептококка разрушают окружающую миоциты соедини
-
тельную ткань, в результате чего образуются антитела, направленные про
-
тив  соединительной  ткани.  Морфогенез.  Структурную  основу  ревматизма 
составляет  системная  прогрессирующая  дезорганизация  соединительной 
ткани с её набуханием, развитием гранулем и склероза.
Мукоидное набухание является поверхностной и обратимой фазой дезор
-
ганизации  соединительной  ткани  и  характеризуется  метахромазией  (извра
-
щенным цветом) при окраске толуидиновым синим, отёком и разволокнени
-
ем, в основе которого лежит деполимеризация основного вещества с накопле
-
нием кислых гликозаминогликанов. Среди клеточных элементов встречаются 
лаброциты, мукогенные клетки, отдельные лимфоциты и гистиоциты.
Фибриноидное набухание (набухание и некроз) представляет собой фазу 
глубокой и необратимой дезорганизации, сопровождающейся гомогенизацией 
коллагеновых волокон и пропитыванием их белками плазмы, в том числе фи
-
брином, и заканчивающейся гибелью соединительной ткани, проявляющейся 
в изменении состава её основного вещества и деструкции волокнистых эле
-
ментов с последующими за ними воспалительными клеточными реакциями.

24
Клеточные  воспалительные  реакции  выражаются  образованием  специфи
-
ческой ревматической гранулемы, описанной Ашоффом и детально изученной 
Талалаевым. Формирование гранулёмы начинается с момента фибриноидных 
изменений. Гранулема состоит из аморфного вещества, по периферии которо
-
го частоколом располагаются макрофагальные клетки с базофильной цитоплаз
-
мой и гиперхромными ядрами. Такие макрофаги принимают активное участие 
в рассасывании фибриноида, обладают высокой фагоцитарной активностью.
Ревматические  гранулемы,  состоящие  из  таких  крупных  макрофагов, 
обозначают как «цветущие», или «зрелые».
В дальнейшем клетки гранулёмы вытягиваются, среди них появляются 
фибробласты, фибриноидные массы в центре узелка почти исчезают, такие 
узелки называют «увядающими гранулемами». На последнем этапе в рев
-
матической  гранулеме  преобладают  фибробласты,  между  которыми  появ
-
ляются аргирофильные, а затем и коллагеновые волокна, узелок сморщива
-
ется и приобретает характер «рубцующейся гранулемы». Склероз является 
заключительной стадией ревматического поражения соединительной ткани, 
носит системный характер, но наиболее выражен в оболочках сердца, стен
-
ках сосудов и серозных оболочках.
Продолжительность всех фаз поражения соединительной ткани состав
-
ляет 4–6 месяцев.
Различают четыре клинико‑анатомические формы ревматизма: полиар
-
тритическую, церебральную, кардиоваскулярную, нодозную.
Полиартритическая  форма  характеризуется  припуханием,  краснотой 
и болью в области крупных суставов. В полости сустава появляется серозно‑
фибринозный экссудат. Синовиальная оболочка полнокровна, наблюдаются 
васкулиты, соединительная ткань подвергается мукоидному набуханию. Де
-
формации суставов обычно не развиваются.
Церебральная форма (малая хорея) ревматизма клинически проявляется 
гиперкинезами. Основным морфологическим субстратом являются фибри
-
ноидное набухание и склероз мелких сосудов головного мозга с очагами кро
-
воизлияний, что приводит к гипоксии и дистрофическим изменениям нейро
-
нов и нервных волокон.
При  кардио‑васкулярной  форме  ревматизма  поражаются  все  оболочки 
сердца (эндокард, миокард и перикард) и сосуды микроциркуляторного рус
-
ла. Ревматический эндокардит – встречается чаще других форм. По локали
-
зации различают клапанный, хордальный и пристеночный эндокардит. Наи
-
более чаще поражаются митральный или аортальный клапан. Выделяют че
-
тыре вида ревматического клапанного эндокардита:
1) острый диффузный эндокардит, или вальвулит Талалаева, характери
-
зуется  мукоидным  и  фибриноидным  набуханием,  отёком  и  полнокровием 
капилляров створок клапанов;

25
2)  острый  бородавчатый  эндокардит  вследствие  деструкции  эндотелия 
(к ранее указанным изменениям добавляется тромбообразование);
3) фибропластичекий эндокардит характеризуется организацией и скле
-
розом створок;
4) возвратно‑бородавчатый эндокардит (на поврежденном эндокарде при 
очередном рецидиве болезни возникают новые тромботические наложения – 
«бородавки»). В исходе эндокардита развиваются склероз и гиалиноз эндо
-
карда, что приводит к его утолщению и деформации створок клапана, т. е. 
развитию порока сердца.
Миокардит – воспаление миокарда, постоянно наблюдающееся при рев
-
матизме. Выделяют три его формы:
1) узелковый продуктивный (гранулематозный), характеризуется образо
-
ванием гранулем в соединительной ткани различных отделов сердца, карди
-
омиоциты находятся в состоянии белковой или жировой дистрофии. Закан
-
чивается узелковый миокардит диффузным мелкоочаговым кардиосклерозом;
2) диффузный межуточный экссудативный характеризуется диффузной 
инфильтрацией стромы лимфоцитами, гистиоцитами, нейтрофилами, сосу
-
ды полнокровные, выражен отёк стромы. Миокард теряет тонус, становится 
дряблым, что клинически проявляется тяжелой сердечно‑сосудистой недо
-
статочностью;
3) очаговый межуточный экссудативный имеет те же морфологические 
проявления, что и диффузный, только процесс носит очаговый характер.
Ревматический  перикардит  имеет  характер  серозно‑фибринозного  или 
фибринозного и нередко заканчивается образованием спаек. Возможна об
-
литерация  полости  сердечной  сорочки  и  обызвествление  образующейся 
в ней соединительной ткани (панцирное сердце).
Нодозная  (узловая)  форма  характеризуется  возникновением  плотных, 
безболезненных ревматических узелков диаметром от 1–2 мм до 1 см в коже, 
околосуставных тканях, в области больших апоневрозов.
Наблюдается преимущественно у детей.
К осложнениям ревматизма относятся: пороки сердца, бородавчатый эн
-
докардит может стать источником тромбоэмболий сосудов большого круга 
кровообращения с развитием инфарктов в различных органах, очаги размяг
-
чения ткани головного мозга, гангрена конечностей, пневмонии и др.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: