Учебное пособие для аудиторной самостоятельной работы студентов лечебного и педиатрического факультетов Под общей редакцией доцента

жүктеу 3,19 Mb.

Pdf просмотр

бет	306/356
Дата	26.03.2022
өлшемі	3,19 Mb.
	#37921
түрі	Учебное пособие

1 ... 302 303 304 305 306 307 308 309 ... 356

ПАТАНАТОМИЯ Частная патология

Неинфекционные  фетопатии
.  К  ним  относятся  муковисцидоз,  фи
-
броэластоз  эндокарда,  диабетическая  фетопатия.
Муковисцидоз
(кистоз
-
ный фиброз). Частота заболевания 1 на 2500 новорожденных. Наследуется
по аутосомно‑рецессивному типу. Болезнь обусловлена мутациями гена, ло
-
кализующегося в 7‑й хромосоме (7
q
31–32).
Следствием мутации гена являет
-
ся нарушение структуры и функции белка, получившего название муковис
-
цидозного  трансмембранного  регулятора  проводимости.  Следствием  это
-
го является сгущение
секретов
желез внешней секреции, затруднение эва
-
куации  секрета  и  изменение  его  физико‑химических  свойств,  что,  в  свою
очередь,  и  обусловливает  клиническую  картину  заболевания.  Изменения
в  поджелудочной  железе,  органах  дыхания,  желудочно‑кишечном  тракте
регистрируются  уже  во  внутриутробном  периоде  и  с  возрастом  пациента
неуклонно нарастают. Выделение вязкого секрета
экзокринными железами

приводит к затруднению оттока и застою с последующим расширением вы
-
водных протоков желез,
атрофией железистой ткани
и развитием прогресси
-
рующего фиброза.
Выделяют 4 основные формы муковисцидоза:
мекониаль
-
ный илеус
,
кишечную, бронхолегочную
и
смешанную
.
Ме к о н и а л ь н ы й и л е ус
:
в кишечнике скапливается густой, вязкий
меконий. Это приводит к развитию полной
кишечной непроходимости
в пер
-
вые дни жизни ребенка. Кишечная форма мекониального илеуса проявляет
-
ся нарушением пищеварения в связи с недостаточным поступлением в ки
-
шечник ферментов поджелудочной железы.
Бронхолегочная форма. В её основе лежит образование в просвете дыха
-
тельных путей вязкого секрета, что вызывает их обструкцию с развитием

210
ателектазов и нарушением функции мерцательного эпителия с присоедине
-
нием бактериальной инфекции и развитие пневмонии.
Фиброэластоз
эндокарда – врожденное заболевание, при котором в эн
-
докарде и субэндокардиальном слое миокарда наблюдается разрастание
эла
-
стических волокон
, что приводит к
утолщению эндокарда
. Патогенез неясен.
Сердце
увеличено
в 2–4 раза (кардиомегалия) за счет
гипертрофии
левого
желудочка, эндокард резко
утолщен
, белесовато – желтый. Отмечается
де
-
формация
митрального, аортального клапанов и папиллярных мышц. Сни
-
жается  сократительная  способность  миокарда,  и  смерть  наступает  от  сер
-
дечной недостаточности.
Диабетическая фетопатия
– заболевание плода, обусловленное сахар
-
ным диабетом матери. При этом рождается крупный плод (4–6 кг). Харак
-
терными  признаками  ребенка  являются  багрово‑синюшная  кожа,  корот
-
кая  шея,  одутловатое,  отечное  лицо.  В  поджелудочной  железе  наблюдает
-
ся гипертрофия островков Лангерганса с увеличением числа β‑клеток. В пе
-
чени – жировая дистрофия гепатоцитов, в миокарде – микронекрозы кардио
-
миоцитов. В легких формируются гиалиновые мембраны, что может приво
-
дить к смерти ребенка.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу:

1 ... 302 303 304 305 306 307 308 309 ... 356