Анемии вследствие повышенного кроверазрушения

139
стей синтезируются два пигмента: гемосидерин и билирубин. При быстром 
массивном гемолизе возникает гемоглобинурийный нефроз (острый нефроз 
выделения), что приводит к смерти от острой почечной недостаточности.
Общими морфологическими изменениями в органах и тканях являются 
гиперпластические процессы в костном мозге, появление очагов экстраме
-
дуллярного  кроветворения,  общий  гемосидероз,  гемолитическая  желтуха, 
дистрофия паренхиматозных органов.
Гемолитические  анемии  делят  на  следующие  группы  –
 
обусловленные 
внутрисосудистым гемолизом; обусловленные внесосудистым (внутриклеточ
-
ным) гемолизом (эритроцитопатии; эритроэнзимопатии; гемоглобинопатии).
Гемолитические анемии, обусловленные внутрисосудистым гемолизом.
 
Возникают при токсических воздействиях (гемолитические яды, обширные 
ожоги), при инфекциях (сепсис, малярия), переливании несовместимой кро
-
ви (поеттрансфузионные).
При малярии происходит распад эритроцитов, в которых селится плазмо
-
дий в форме шизонта, кроме того, на эритроцитах фиксируется иммунный 
комплекс, содержащий паразитарный антиген. Все это приводит к анемиче
-
ским кризам с гемоглобинурийной лихорадкой, резко выраженной анемией 
и почечной недостаточностью.
Посттрансфузионные анемии по группе и резус‑фактору крови делятся 
на изоиммунные и аутоиммунные. Изоиммунные анемии
 
возникают при ге
-
молитической болезни новорожденных – у резус‑отрицательной матери вы
-
рабатываются антитела к эритроцитам плода. Возникает гемолитическая бо
-
лезнь новорождённых, которая существует в трех формах: общий врожден
-
ный отёк, врожденная анемия новорожденных, тяжелая желтуха новорож
-
денных. Для общего врожденного отека (отечная форма анемии) характер
-
ны отек подкожной клетчатки, головного мозга и его оболочек, значитель
-
ная гепато‑ и спленомегалия, гипертрофия миокарда. При врожденной ане
-
мии новорождённых (анемическая форма) находят малокровие внутренних 
органов и пневмонию. Тяжелая желтуха новорожденных развивается на вто
-
рые сутки, проявляется желтухой кожи и внутренних органов, а также обла
-
сти подкорковых ядер, печень и селезенка увеличены, в них находят эритро
-
бластоз и гемосидероз.
Аутоиммунные анемии 
появляются при ревматических болезнях, вирус
-
ных инфекциях, медикаментозных воздействиях, при пароксизмальной хо
-
лодовой гемоглобинурии.
Гемолитические  анемии,  обусловленные  внесосудистым  гемолизом, 
ха
-
рактеризуются  распадом  эритроцитов  в  макрофагах  селезенки,  костного 
мозга, лимфатических узлов, печени. В клинической картине типична триа
-
да – анемия, спленомегалия, желтуха. Выделяют три следующих вида.

140
Наследственные гемолитические анемии, связанные с нарушением мем
-
браны  эритроцитов 
–  эритроцитопатии
. 
При  этом  преобладают  больные 
микросфероцитозом (овалоцитоз и эллиптоцитоз встречаются реже).
Эритроэнзимопатии 
–  связаны  с  нарушением  активности  ферментов 
гликолиза и АТФ в эритроцитах. Болезнь проявляется острыми гемолитиче
-
скими кризами, реже течет как хроническая гемолитическая.
Гемоглобинопатии 
(гемоглобинозы) 
представлены 
серповидно‑
клеточной  анемией,  талассемией,  персистенцией  фетального  гемоглобина. 
В их основе лежит нарушение синтеза гемоглобина. Талассемия (
Lee
 и 
Cooly
, 
1925) характеризуется нарушением синтеза одной из белковых цепей гемо
-
глобина.  Для  нее  характерен  аутосомно‑доминантный  путь  наследования. 
При талассемии резко уменьшается количество РНК, необходимой для син
-
теза гемоглобина, что приводит к образованию фетального гемоглобина, ко
-
торый активно удерживает кислород, но является нестойким. Поэтому забо
-
левание проявляется выраженной или незначительной гипохромной анеми
-
ей, гипоксией, бывают гемолитические кризы. Серповидно‑клеточная ане
-
мия проявляется аномальными гемоглобинами, в которых нарушается по
-
следовательность аминокислот в цепи – валин вместо глутамина. Эритроци
-
ты меняют свою форму, становятся серповидно‑клеточными и быстро распа
-
даются. Это наследственное заболевание более выражено в Африке, на Кубе, 
Ближнем Востоке, в Закавказье.

жүктеу 3,19 Mb.

Достарыңызбен бөлісу: